polepin.ru

Причины и симптомы склеродермии

Системная склеродермия

Житель микрорайона «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский»

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы клиники &laqu.

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия – это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы – сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения – летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная формапроявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
  • биопсия скелетной мышцы;
  • электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия — что это такое, опасно ли для жизни?

Склеродермия представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани всего организма, выражающееся в уплотнении всех соединительнотканных структур, которые входят в состав органов, и кожных покровов из-за нарушения процесса их кровоснабжения. В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

  1. Случаи обморожения и переохлаждения
  2. Действие вибрации на организм
  3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
  4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
  5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
  6. Нарушение работы эндокринной системы
  7. Травматическое поражение
  8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Симптомы:

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

    Очаговая(бляшечная)
    Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна — розовый лишай.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Читать еще:  ДВС-синдром: причины, симптомы и лечение

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

    индометацин бутадион димексид метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

    гепарин троксевазин гепароид Лечива актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

    флуцинар афлодерм гидрокортизон дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

    акридерм салициловая карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

    делагил плаквенил ниацин пеницилламин
    бензилпенициллин фузидин-натрий лидаза лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

Склеродермия

Что такое склеродерма (склеродермия)?

Склеродерма (склеродермия) — необычная форма артрита, описанного как «отвердение кожи», поскольку это одно из основных проявлений при данном заболевании. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

Есть две главные формы заболевания — системная и ограниченная.

Системная склеродермия

Системные формы склеродермия также делятся на две формы — распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

Течение болезни зависит от тяжести и/или прогрессии болезни. Она может колебаться от широко распространенного уплотнения кожи (диффузная форма) к более ограниченному поражению кожи (CREST — синдром).

Диффузная форма склеродермы — другой термин, который описывает системный склероз и изменения кожи во многих частях тела. Плотная, глянцевая (лоснящаяся) кожа, напоминающая слоновую кость, может быть на туловище и верхних конечностях, так же и на лице, груди и нижних конечностях.

Лицо маскообразное, амимичное, ушные раковины и нос истончены («птичий» нос), губы тонкие, затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век, нарушается рост ресниц и бровей. Очень часто такое состояние приводит к инвалидизации больного.

Специфическим поражением являются суставные изменения при склеродермии. Проявляются они воспалением с довольно быстрым нарушением подвижности суставов и формированием, так называемых, контрактур, т.е. необратимой тугоподвижности из-за разрастания фиброзной ткани в суставе и потери эластичности ее капсулы. Появляются жалобы на утреннюю скованность, умеренные преходящие боли, ощущение «хруста» в суставах. Поражаются суставы в зоне кожных проявлений. Поражение суставов также одна из причин инвалидизации пациентов.

Поражение внутренних органов (кишечник, легкие, сердце и почки) проявляется нарушением их функции, постепенно нарастающей недостаточностью этих органов, что в свою очередь осложняет полноценную жизнь пациентов.

CREST-синдром

CREST — акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

  • кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;
  • синдром Рейно (Raynaud’s phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. Представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью;
  • дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
  • склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);
  • телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

Ограниченные формы склеродермы

Они включают кольцевидную склеродермию (morphea), ограниченную склеродерму, которая начинается с воспалительной стадии, сопровождаемой появлением небольшого числа округлых очагов поражения, и линейную склеродерму, которая проявляется группой уплотнений кожи, часто ограничиваемой одной областью.

Очаги в своем развитии проходят три стадии: пятна, бляшки, атрофии. Начинается заболевание незаметно, с появления одного или нескольких сиренево-розовых округлых либо овальных пятен различной величины. Постепенно центр пятна бледнеет и начинает уплотняться. Очаг поражения постепенно превращается в очень плотную бляшку желтовато-белого цвета с гладкой блестящей поверхностью. Волосы на бляшках выпадают, рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращаются. Затем постепенно пораженный участок атрофируется и западает.

В дальнейшем, для кольцевидной склеродермии обычно характерно стихание активности процесса после нескольких лет болезни, со смягчением кожи и пигментацией (окрашиванием), и с затонувшими участками кожи. Для линейной склеродермии характерен более длительный промежуток времени для улучшения процесса, и в поврежденных участках кожи могут скапливаться отложения солей кальция. Линейная склеродермия обычно поражает малышей.

Читать еще:  Причины, симптомы и лечение волчанки крови

В тяжелых случаях может быть поражение мышц конечностей (атрофия мышц). Они становятся жесткими, слабыми и болезненными, теряют свою функцию.

Что нам известно о причинах и лечении склеродермии?

Никто не знает, каковы причины склеродермы, но она распространена во всех странах и этнических группах, от младенцев до пожилых людей. Склеродерма в четыре раза больше встречается у женщин, чем у мужчин, и ее частота увеличивается в обоих полах с возрастом. Возможно, заболевание имеет генетическую предрасположенность.

В то время как склеродермия встречается достаточно редко, это заболевание фактически более распространено, чем мышечная дистрофия, рассеянный склероз и множество других хорошо известных болезней.

Нет никакого специфического лечения склеродермы, есть много видов лечения, которые могут управлять фиброзом кожи и внутренних органов и помочь управлять симптомами болезни. Как и при других формах артрита, есть много вещей, которые человек может сделать, чтобы управлять симптомами болезни.

Пациенты должны соблюдать специальный уход, чтобы защитить свои руки, лицо и уши от холода или чрезмерно активного кондиционирования. Другие меры включают питание в виде сбалансированной диеты, отказ от алкоголя и курения, поддержание нормального веса, и избегание переутомления, стрессовых ситуаций, воздействия вибрации.

Также применяют противовоспалительные и общеукрепляющие средства, восстанавливают утраченные функции опорно-двигательного аппарата; при наличии очаговой инфекции антибиотики.

Что можете сделать вы?

Если вы у себя или своих близких заметили какой-то из указанных выше признаков, то необходимо немедленно обратиться к врачу. Предпринимать самостоятельных попыток лечения опасно. Вы можете усугубить течение болезни. Чем раньше вы обратитесь к специалисту, тем более велика вероятность предотвращения дальнейшего развития болезни.

В случае если кто-то заболел в семье, то лучше провериться всем ближайшим родственникам у специалиста, потому что зафиксированы случаи болезни внутри одной семьи.

Что может сделать доктор?

Специалист проведет тщательный осмотр, назначит все необходимые диагностические мероприятия (общий анализ крови, биохимический анализ крови, рентгенографию грудной клетки, пораженных суставов, ЭКГ и др.), и в итоге назначит все необходимые лекарства.

Системная склеродермия: симптомы, диагностика, лечение

Рассказывает Евгений Жиляев,

профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Системная склеродермия – это медицинский термин обозначающий группу заболеваний соединительной ткани, которые характеризуются поражением кожи, сосудов и тканей внутренних органов.

Виды системной склеродермии

Выделяют 2 типа склеродермии: локализованную, которая поражает кожу и близлежащие ткани; и системную, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы (сердце, легкие, почки и желудочно-кишечный тракт). Причины развития заболевания не известны. Это заболевание не наследуется, но генетическая предрасположенность играет роль при воздействии факторов внешней среды (воздействие кремния, некоторых химических веществ, радиации или радиотерапии).

Симптомы системной склеродермии

Проявления заболевания разнообразны и могут варьироваться в зависимости от локализации процесса.

Для склеродермии характерны изменения кожи, сначала в виде припухлости, а затем в виде ее истончения и уплотнения. Кожа выглядит натянутой, блестящей (вощёной), более темной, чем здоровые участки, может беспокоить зуд. В некоторых случаях изменения ограничиваются кожей пальцев рук, реже ног (склеродактилия). При поражении кожи головы заостряются черты лица (тонкие губы, «птичий» нос, истончение ушных раковин), формируются вертикальные складки вокруг рта (кисетный рот), лицо становится похожим на маску. Из-за снижения эластичности и разрастания фиброзной ткани суставы теряют свою подвижность, формируются контрактуры (ограничение амплитуды движений в суставах).

К частым проявлениям заболевания относят феномен Рейно, при котором в результате спазма мелких кровеносных сосудов пальцы рук и ног меняют свой окрас. Классически описывается трехфазность этого явления, в первую фазу пальцы бледнеют, во вторую – синеют, а в заключении краснеют. Но в реальной жизни такой строгой последовательности может не наблюдаться. Провоцирующим фактором является холод, иногда также и эмоциональное напряжение.

При длительном течении склеродермии нередко наблюдается кальциноз (отложения кальция в коже и подкожных структурах), который локализуется преимущественно в области кистей, предплечий, локтевых и коленных суставов.

Вовлечение в процесс пищевода приводит к нарушению его функции. Развивается рефлюкс – заброс желудочного содержимого в пищевод. Это повреждает слизистую пищевода, что в итоге приводит к рубцеванию и сужению пищевода (стриктура). В этом случае пациента беспокоит изжога, боль за грудиной, он испытывает затруднения при глотании пищи. Перестройка клеток эпителия пищевода повышает риск злокачественного новообразования – аденокарциномы пищевода. Поражение кишечника проявляется нарушением процессов пищеварения и проявляется в виде диареи, боли в животе, потери массы тела, анемии и общей слабости.

Поражение ткани легких приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности (одышка, чувство нехватки воздуха). Повышается давление в легочной артерии, развивается состояние, называемое легочная гипертензия. Это значительно увеличивает нагрузку на сердце и приводит к его дисфункции. Другое серьезное осложнение заболевания – сердечные аритмии.

Не менее опасным является поражение ткани почек с развитием злокачественной артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

CREST – синдром это комплекс проявлений ограниченной склеродермии. Это аббревиатура, где каждая буква обозначает определенный симптом. C – Кальциноз – с англ. Саlcinosis, R – Рейно (феномен) – с англ. Raynaud’s phenomenon, E – дисфункция пищевода – с англ. esophageal dysmotility, S – Склеродактилия – с англ. Sclerodactyly, T – Телеангиоэктазия – с англ. Telangiectasias.

Диагностика системной склеродермии

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений болезни, биопсии пораженных участков, капилляроскопии, лабораторных исследований. В ряде случаев целесообразно проведение таких исследований как эзофагогастроскопия, компьютерная томография органов грудной клетки, эхокардиография, биопсии почек. Почти у 100% пациентов с системной склеродермией и у большинства с локализованной в крови обнаруживается антинуклеарный фактор, у 25-30% антитела к центромерам, у 20-30% антитела топоизомеразе I (антиген Scl-70), у 20-30% антитела к РНК-полимеразам I, II, III, в некоторых случаях выявляются антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Менее специфичные изменения можно обнаружить в общем анализе крови (анемия).

Лечение системной склеродермии

На сегодняшний день заболевание не излечимо. Терапия в большинстве случаев проводится симптоматически в зависимости от распространенности и локализации процесса, а также выраженности симптомов.

Пациенты с диффузным поражением кожи, интерстициальным процессом в легких, миокардитом, миозитом получают иммуносупрессивную терапию (циклофосфомид, азатиоприн, анти-CD20 терапия, метотрексат). Цель такого лечения – замедлить прогрессию и снизить тяжесть осложнений системной склеродермии.

При лечении феномена Рейно особенно важным являются отказ от курения, исключение пребывания на холоде (ношение варежек и перчаток), профилактика эмоционального перенапряжения, отказ от употребления определенных лекарственных средств (амфетамин, эрготамин, настойки трав, содержащие эфедру, некоторые средства, использующиеся для лечения дефицита внимания и др.). В лечебных целях используются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, а при их неэффективности ингибиторы фосфодиэстеразы, аналоги простациклина, блокаторы эндотелиновых рецепторов.

В виду разнообразия проявлений заболевания подбор терапии должен осуществляться только лечащим врачом. Специалист составляет индивидуальный терапевтический план для каждого пациента.

Читать еще:  Причины возникновения, удаление и лечение полипа цервикального канала

Преимущества Европейского медицинского центра (ЕМС)

1. Амбулаторное наблюдение ревматологом терапевтической клиники, купирование симптомов и подбор оптимальной терапии. В команде врачей ЕМС главный ревматолог г. Москвы, профессор Евгений Валерьевич Жиляев.

2. Широкие диагностические возможности: инструментальные и лабораторные методы обследования. Консультации специалистов смежных специальностей при необходимости.

3. В сложных случаях организуется консилиум из профильных специалистов для выработки наиболее оптимальной тактики лечения.

4. Возможность госпитализации для проведения обследования и лечения в комфортабельном стационаре ЕМС.

5. Экстренная и неотложная помощь в клинике, вызов врача на дом по Москве и Московской области (до 50 км от МКАД).

Автор: Евгений Жиляев, главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Склеродермия: фото, симптомы, причины и методы лечения

Склеродермия – диффузная болезнь соединительных тканей, появляющаяся из-за повышенного уплотнения органов и пониженного их кровоснабжения. Склеродермия может поражать ЖКТ, сердце, легкие, почки и печень. Чаще всего данное заболевание поражает женский пол. Кожа у больных затвердевает, что свидетельствует о поражении мелких сосудов. Причины возникновения заболевания неизвестны по сей день. Однако некоторые ученые утверждают, что всему виной врожденная неполноценность иммунной системы. Точного подтверждения этой теории нет.

Факторы, которые могут спровоцировать склеродермию

На сегодняшний день есть лишь ряд факторов, которые по мнению медиков может стать причиной развития склеродермии:

  • Инфекции (рожа, скарлатина, туберкулез кожи и др.)
  • Переливание крови
  • Вакцинация
  • Введение в организм чужеродных сывороток

Большое влияние на развитие болезни оказывают травмы, переохлаждения, невротические расстройства, сбои в работе функций эндокринной системы и конечно же наследственный фактор.

Склеродермия фото

В каких формах может проявляться склеродермия?

Очаговая склеродермия

Эта разновидность заболевания поражает преимущественно верхние слои кожи, поэтому в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз. С виду очаговая склеродермия напоминает большие и глубокие шрамы. Причина этому отсутствие достаточного количество коллагена в организме, вследствие чего кожа грубеет и твердеет. Первичные симптомы данного вида заболевания проявляются в виде фиолетового полукруга или кольца на коже. Затем кольцо окружает воспаление, и оно меняет окрас на бело-желтый. После этого на месте локализации очага поражения начинают выпадать волосы, и облазит кожа. На ощупь кожный покров твердый и холодный.

Чаще всего заболевание развивается в одной форме, но может прогрессировать и очаговая склеродермия может перейти в системную и поразить внутренние органы.

Ограниченная склеродермия

Эту форму еще называют бляшечной, так как ей присущи появление на коже одной или нескольких бляшек желто-серого цвета с синюшным ободком. Иногда размер бляшек может достигать размера большой монеты. На ощупь плотные и гладкие, на вид блестящие, в некоторых случаях возвышаются над поверхностью кожи, бывает западают. Чаще всего очаги поражения локализуются на лице, туловище и конечностях. Ограниченная склеродермия имеет три стадии развития:

  1. На первой стадии появляются бляшки красно-синюшного цвета круглой формы. Кожа в этом месте имеет отечный вид.
  2. На второй стадии кожа начинает «деревенеть» так, что ее практически нереально собрать в складку. В месте локализации бляшки полностью отсутствует волосяной покров.
  3. Для третьей стадии характерны истончение кожного покрова, который на вид становится как старый пергамент.

Бляшечная склеродермия также имеет несколько разновидностей: полосовидная, поверхностная склеродермии и болезнь белых пятен.

Полосовидная склеродермия

Эту форму легче всего определить благодаря характерной симптоматике, которая очень схожа на след после удара саблей. Чаще всего встретить ее можно на лице, лбу, спинке носа и волосистой части головы, реже – в области грудной клетки и на нижних конечностях. Полосовидную склеродермию нередко диагностируют вместе с прогрессирующей атрофией половины лица.

Поверхностная склеродермия

Поверхностную склеродермию чаще всего можно встретить на спине и нижних конечностях. Характеризуется она появлением небольших бляшек коричневого цвета с голубоватым оттенком. Очаги поражения очень медленно развиваются и практически никогда не доставляют больному каких-либо беспокойств.

Болезнь белых пятен

Эту разновидность легко распознать по множеству мелких (3-9мм в диаметре) характерных пятен бледно-белого цвета. Локализуются они на шее, груди, плечах, половых органах или в полости рта. На ощупь плотные и в большинстве случаев окружены специфическим венчиком красноватого цвета по периферии. Не удивительно, что эту форму ограниченной склеродермии очень часто путают с красным плоским лишаем, имеющим схожую симптоматику.

Системная склеродермия

Это самая тяжелая и опасная форма склеродермии, которая имеет тенденцию к постоянному прогрессированию и распространению патологического процесса на внутренние органы. Чаще всего встречается у девочек в детском и юношеском возрасте.

Первые признаки появления заболевания – чувство онемения, стянутости кожных покровов, бессонница, головные боли, недомогания, боли в суставах и повышенная температура. В случае локализации заболевания на лице, могут наблюдаться ограниченность подвижность мышц и напряжение. В особо тяжелых случаях кожа так стягивается, что напоминает маску с заостренным носом и маленьким ртом на лице больного.

Прежде всего, системная склеродермия проявляется через синдром Рейно. Это первый и самый главный симптом, на который стоит обратить внимание, чтобы выявить заболевание на ранней стадии. Для синдрома характерны эпизодические спазмы сосудов при воздействии эмоционального стресса или холода. На пальцах кистей рук меняется цвет кожи, она становится белой, а позднее сине-фиолетовой. После окончания спазма кожа сначала краснее, затем становиться розовой. На более поздних стадиях заболевания симптомы более выраженные. Кожа становится плотнее на определенных участках тела. В большинстве случаев это происходит на лице. При длительном течении заболевания фиксируется три стадии: отек с последующим уплотнением и истончение.

С прогрессированием системной склеродермии у больного могут быть обнаружены атрофия мышц, особенно в случаях поражения ног, стоп и сгибательных конечностей. Если поражаются слизистые оболочки полости рта, то могут возникнуть затруднения с процессом глотания. Самое опасное, когда патологический процесс распространяется на внутренние органы – сердце, легкие, почки, ЖКТ.

Как лечится склеродермия?

В большинстве случаев для лечения системной склеродермии применяют гиалуронидазы. Подобные стекловидные тела применяют на стадиях уплотнения и склероза. Лидазу вводят непосредственно в очаги поражения, в случае с очаговой склеродермией, или посредством внутримышечной инъекции. Также применяется ультразвук и электрофорез. Всего за один курс производят до двадцати инъекций в зависимости от тяжести заболевания. В комплексе может применятся ангиотрофин до пятнадцати инъекций за один курс внутримышечно. В некоторых случаях применяют повышенные дозы антибиотиков пенициллинового ряда. Для достижения максимально эффекта рекомендуется принимать витамины A, C E и B15.

Хорошие отзывы получили использование лечебной грязи и сероводородных ванн. Обязательны лечебный массаж и гимнастические процедуры! Прогноз на успешное лечение склеродермии будет зависеть от ее формы и тяжести поражения. Ограниченную форму успешно лечат без осложнений, а вот системная постоянно прогрессирует, что приводит длительному и изнурительному лечению. Лишь в единичных случаях системная склеродермия может привести к летальному исходу.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector