polepin.ru

Причины и симптомы дистрофии

22.Дистрофия, определение. Причины и механизмы развития дистрофического процесса, его значение. Классификации дистрофий.

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

1. Растройства ауторегуляции клетки( гиперфункция, токс вещ-ва, радиация, наслед недостат)

2. Нарушение работы транспортных систем- дисциркуляторные дистрофии

3. Растройство эндокринной(тиреотоксикоз,диабет) и нервной(нар иннервации, опухоль гм) регуляции трофики- нервные и церебральные дистрофии

1. Инфильтрация- изб проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и накопление их

2. Декомпозиция = фанероз – распад сложных структур на более простые.

3. Извращенный синтез- синтез в кл или в тканях, не встр в них в норме

a. Синтез вещества не встречающегося в N в организме человека (амилоидоз).

b. Образование вещества обычной структуры, но в необычном месте.

Пример: сахарном диабете – синтез гликогена в эпетелии узкого сегмента нефрона; алкогольный геалин.

4. Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных (переход жиров и углеводов в белки).

Фазы дистрофического процесса:

1. Фаза первичного повреждения

2. Фаза адаптации (организм пытается выйти из какого-то состояния без патологий)

3. Фаза истощения или собственная дистрофия (не может выйти без патологий)

2. Сторомально-сосудистые = мезенхимальные в старом учебнике

По преимущественному виду нарушения обмена веществ

В зависимости от влияний генетических факторов

2. Наследственные = наследственные ферментопатии = болезни акоплени = тезаурисмозы

23.Паренхиматозные дистрофии, определение, классификации. Паренхиматозные диспротеинозы.

Паренхиматозные дистрофии – нарушения метаболизма в паренхиме органов; проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики.

Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, служащего выполнению специализированной функции клеткой (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и т.д.). В связи с этим в разных органах (печень, почки, сердце и т.д.) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные пато- и морфогенетические механизмы. Из этого следует, что переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой вид исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Читать еще:  Причины, стадии, виды и лечение доброкачественной опухоли

Паренхиматозные (Белковые=) диспротеинозы

Гиалиново- капельная( в цитоплазме появляются гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки) почки,печень, миокард – ведет к некрозу

Гидропическая – появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазм. жидкостью. В эпителии кожи,почечн канальцев, гепатоцитах, мыш и нерв клетках- некроз клетки

Роговая- патологическое ороговение – образование в клетках рогового вещества (кератина). Ороговение встечается и в слизистых оболочках (лейкоплакия). – восстановление ткани, либо гибель клеток

Зернистая дистрофия – в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна

22.Дистрофия, определение. Причины и механизмы развития дистрофического процесса, его значение. Классификации дистрофий.

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

1. Растройства ауторегуляции клетки( гиперфункция, токс вещ-ва, радиация, наслед недостат)

2. Нарушение работы транспортных систем- дисциркуляторные дистрофии

3. Растройство эндокринной(тиреотоксикоз,диабет) и нервной(нар иннервации, опухоль гм) регуляции трофики- нервные и церебральные дистрофии

1. Инфильтрация- изб проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и накопление их

2. Декомпозиция = фанероз – распад сложных структур на более простые.

3. Извращенный синтез- синтез в кл или в тканях, не встр в них в норме

a. Синтез вещества не встречающегося в N в организме человека (амилоидоз).

b. Образование вещества обычной структуры, но в необычном месте.

Пример: сахарном диабете – синтез гликогена в эпетелии узкого сегмента нефрона; алкогольный геалин.

4. Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных (переход жиров и углеводов в белки).

Фазы дистрофического процесса:

1. Фаза первичного повреждения

2. Фаза адаптации (организм пытается выйти из какого-то состояния без патологий)

3. Фаза истощения или собственная дистрофия (не может выйти без патологий)

2. Сторомально-сосудистые = мезенхимальные в старом учебнике

По преимущественному виду нарушения обмена веществ

В зависимости от влияний генетических факторов

2. Наследственные = наследственные ферментопатии = болезни акоплени = тезаурисмозы

23.Паренхиматозные дистрофии, определение, классификации. Паренхиматозные диспротеинозы.

Паренхиматозные дистрофии – нарушения метаболизма в паренхиме органов; проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики.

Читать еще:  Причины, симптомы, степени и лечение увеличения щитовидной железы

Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, служащего выполнению специализированной функции клеткой (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и т.д.). В связи с этим в разных органах (печень, почки, сердце и т.д.) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные пато- и морфогенетические механизмы. Из этого следует, что переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой вид исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные (Белковые=) диспротеинозы

Гиалиново- капельная( в цитоплазме появляются гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки) почки,печень, миокард – ведет к некрозу

Гидропическая – появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазм. жидкостью. В эпителии кожи,почечн канальцев, гепатоцитах, мыш и нерв клетках- некроз клетки

Роговая- патологическое ороговение – образование в клетках рогового вещества (кератина). Ороговение встечается и в слизистых оболочках (лейкоплакия). – восстановление ткани, либо гибель клеток

Зернистая дистрофия – в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна

Дистрофия

Это сложный патологический процесс, в основе которого лежат нарушения клеточного метаболизма, приводящие к структурным изменениям. При дистрофии происходит повреждение клеток и межклеточного вещества, что влечет за собой изменение функций органа. Патологический процесс обусловлен нарушением трофики — совокупности механизмов, которые отвечают за сохранность структуры клеток и тканей и обеспечивают метаболизм.

Причины дистрофии

В основе дистрофических процессов лежат мутации аутосомно-доминантного генома, основная функция которого состоит в синтезировании и регенерации в теле человека специфического белка, необходимого для полноценного формирования мышечных волокон.

По виду обменных нарушений дистрофия делится на белковую, углеводную, жировую, минеральную; по распространенности — на местную и общую; по локализации — на клеточную, внеклеточную, смешанную; по этиологии — на врожденную и приобретенную. Миодистрофия — группа хронических заболеваний мышечных структур (в основном скелетных мышц).

Врожденные формы мышечной дистрофии отличаются аутосомно-доминантным типом наследования. При этом в организме практически полностью отсутствует дистрофин — белок, необходимый для поддержания мышечной структуры. При некоторых формах патологии он вырабатывается в достаточном количестве, но неправильно функционирует.

Читать еще:  Причины, симптомы и лечение дисплазии шейки матки

Прогрессирующая мышечная дистрофия является эссенциально прогрессирующей дегенерацией мышечной ткани, которая развивается без поражения какого-либо отдела нервной системы и приводит к тяжелым атрофиям, слабости мышц определенной группы. Такие заболевания являются генетически обусловленными.

Прогрессирующие мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера — Х-сцепленные рецессивные заболевания, которые развиваются из-за дефицита дистрофина. Его выработку кодирует ген DMD (маркер Xp21.2).

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери – Дрейфуса ассоциирована с несколькими каузативными генами, кодирующими убиквитарные белки. Это ген EMD в локусе Xq28, ген FHL1 в локусе Xq26.3, ген LMNA в локусе 1q21.2, ген TMEM43.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи – Дежерина связана с делецией D4Z4 на 4qA хромосомы 4, мутациями гена SMCHD1 в локусе 18p11.32.

Симптоматика

Каждая форма мышечной дистрофии имеет свою особую клиническую картину, однако есть и ряд общих симптомов, характерных для данной группы заболеваний:

  • постепенное снижение тонуса мышечных волокон;
  • отсутствие болевого синдрома;
  • сохранение чувствительности пораженных участков;
  • изменение походки;
  • частые падения из-за слабости мышц ног;
  • изменение размеров мышц;
  • постоянная усталость;
  • постепенная атрофия скелетных мышц;
  • потеря приобретенных физических навыков у детей.

Диагностика мышечной дистрофии

Диагностические мероприятия включают:

  • оценку уровня мышечного фермента креатинкиназы крови;
  • мышечную биопсию;
  • электромиографию;
  • генетическое тестирование.

В медико-генетическом центре «Геномед» проводятся исследования на предмет мутаций в генах, которые обуславливают мышечную дистрофию, в том числе в таких генах, как EMD, LMNA, FHL1 (миодистрофия Эмери – Дрейфуса), DMPK и ZNF9 (миотоническая форма патологии).

Лечение мышечной дистрофии

Терапия направлена в первую очередь на торможение дистрофических процессов в мышечных структурах. Пациенту назначают медикаменты (кортикостероиды, АТФ, витамины), а также лечебный массаж, физиотерапию. В некоторых случаях показано хирургическое лечение контрактур, имплантация кардиостимулятора.

Наименее благоприятный прогноз при прогрессирующей дистрофии Дюшенна: больные к 9–15 годам теряют способность к передвижению, в 16–25 лет, как правило, умирают от сердечно-легочной недостаточности. При миодистрофии Беккера способность к передвижению теряется к 30 годам, летальный исход наступает в среднем в возрасте 42 лет. При миодистрофиях Ландузи – Дежерина и Эмери – Дрейфуса прогноз для жизни, как правило, благоприятный.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector