polepin.ru

Причины и лечение пигментного гепатоза

Пигментные гепатозы

Пигментные гепатозы – Элитное лечение в Европе

ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ – EURODOCTOR.ru -2005

Пигментные гепатозы – это группа наследственно обусловленных заболеваний. Причина пигментных гепатозов – дефект одного из ферментов, участующих во внутрипеченочном обмене билирубина. В результате этого нарушается один из процессов переработки билирубина и возникает желтуха. К наследственным пигментным гепатозам относятся:

  • синдром Жильбера
  • синдром Криглера-Найяра
  • синдром Дабин-Джонсона
  • синдром Ротора.

Синдром Жильбера. Это наследственно обусловленная недостаточность фермента глюкоронилтрансферазы. В отсутствие этого фермента не происходит соединения билирубина с глюкуроновой кислотой. Билирубин из крови не захватывается и не выводится. В крови повышается количество билирубина и появляется желтуха. При исследовании ткани печени под микроскопом обнаруживается отложение в клетках печени вещества золотисто-коричневого цвета, ожирение печеночных клеток, развитие соединительной ткани. Частота встречаемости синдрома Жильбера от 1 до 4%. Он встречается у мужчин приблизительно в 10 раз чаще, чем у женщин. Первые проявления болезни возникают в 10-25 лет.

Болезнь протекает всю жизнь, с периодами обострения и ремиссии. У некоторых больных развивается хронический гепатит. Пациенты жалуются на пожелтение кожи, тупые боли и тяжесть в правом подреберье, тошноту, привкус горького во рту, отрыжку. Аппетит обычно снижен. Часто возникают нарушения стула, метеоризм. Этому сопутствуют головные боли, ухудшение сна, утомляемость, головокружение. Все эти жалобы усиливаются под воздействием физической нагрузки, стрессов, инфекционных заболеваний.

Желтуха может быть постоянной или усиливаться после воздействия провоцирующих факторов. Выраженность желтухи от легкого пожелтения склер у одних пациентов, до диффузного окрашивания всех кожных покровов. Изредка желтуха может отсутствовать совсем. В биохимическом анализе крови обнаруживается повышенное количество билирубина, другие показатели обычно остаются в норме. Окончательно диагноз устанавливают при биопсии печени.

Синдром Криглера-Найяра. При этом наследственном синдроме в гепатоцитах полностью отсутствует фермент глюкоронилтрансфераза и печень не способна перерабатывать билирубин. В крови пациента резко повышается количество билирубина, не связанного с глюкуроновой кислотой.

Существует два типа этого синдрома. При первом типе течение болезни достаточно тяжелое. Повышение билирубина в крови появляется сразу после рождения ребенка. Желтуха очень интенсивная. Большое количество билирубина оказывает токсическое действие на нервную систему: появляются судороги, нарушения тонуса мышц, нистагм. В дальнейшем ребенок отстает в психическом и физическом развитии.

Второй тип синдрома Криглера-Найяра протекает более доброкачественно, содержание билирубина в крови не такое высокое, токсическое действие на центральную нервную систему выражено слабо.

Синдром Дабина-Джонсона. Этот синдром обусловлен нарушением выделения билирубина из печеночных клеток. Билирубин, соединенный с глюкуроновой кислотой не попадает в желчь, а возвращается в кровь пациента. При микроскопическом исследовании печени обнаруживают отложение пигментного вещества темнокоричневого цвета на участках клеток печени, которые прилежат к желчным протокам. Состав этого вещества пока неизвестен. Чаще заболевают мужчины. Первые проявления болезни возникают в молодом возрасте.

Появляется слабовыраженная желтуха. Пациента беспокоят жалобы на слабость, утомляемость, тошноту, реже бывают боли в животе, зуд кожи. В крови обнаруживается повышенное количество билирубина, цвет мочи темный. При сцинтиграфии печени выявляют нарушение ее выделительной функции. Течение болезни благоприятное, но хроническое. Обострения болезни возникают при физическом напряжении, психоэмоциональных стрессах, воздействии алкоголя.

Синдром Ротора. Синдром Ротора или хроническая семейная негемолитическая желтуха – наследственное заболевание. Причина его та же, что и синдрома Дабина-Джонсона, но все проявления заболевания выражены меньше. Желтуха выражена слабо. Повышение билирубина в крови менее значительно. Моча темная. Пациенты могут не предъявлять жалоб. Заболевание течет хронически, много лет, существенно не нарушая жизнь пациента.

Жировой гепатоз
Пигментные гепатозы

+7 (925) 66-44-315 – бесплатная консультация по лечению в Москве и за рубежом

Заболевания печени: виды и симптомы гепатозов и гепатитов

Наша справка

Гепатит – это воспаление печени. По происхождению гепатиты подразделяются на вирусные (гепатит А, В, С, гепатит при желтой лихорадке, при СПИДе) и невирусные.

Гепатоз – острое или хроническое заболевание печени невоспалительного характера. В основе его лежат патологические изменения функциональных клеток печени – гепатоцитов.

Важно

Существуют разные виды гепатозов и гепатитов.

Жировой гепатоз (стеатоз печени, жировая дистрофия печени). Это хроническое заболевание, при котором клетки печени перерождаются в жировую ткань. Наиболее распространенной причиной жирового гепатоза является избыточный вес, переедание, злоупотребление жирной пищей. На втором месте среди причин заболевания – употребление спиртных напитков. Причем к жировому перерождению печени могут приводить даже небольшие, но ежедневные дозы алкоголя. На третьем месте – длительный прием лекарственных средств, неблагоприятно влияющих на клетки печени.

Жировая болезнь может привести к воспалению ткани печени (стеатогепатиту), циррозу и даже раку (правда, последнее происходит редко).

Пигментный гепатоз (доброкачественная гипербилирубинемия). Наследственная патология, которая проявляется хронической или перемежающейся желтухой без каких-либо нарушений функций печени и изменения ее структуры. Как правило, заболевание обнаруживается уже в раннем детстве.

Холестатический гепатоз. Для него характерен холестаз – нарушения образования и оттока желчи, недостаточное ее поступление в двенадцатиперстную кишку. Также наблюдается накопление в клетках печени желчного пигмента. Причиной этого вида гепатоза является влияние на печень токсинов. Он также может развиваться в конце беременности. Холестатический гепатоз часто переходит в гепатит.

Лекарственный гепатит вызывается токсическим действием лекарств. Наиболее часто его вызывают психотропные средства, транквилизаторы, контрацептивы, анаболические стероиды.

Памятка пациенту

Лечение заболеваний печени требует комплексного подхода. Для восстановления функций печени полезны витамин Е, препараты кальция, поливитаминные препараты, полиненасыщенные жирные кислоты омега‑3, эссенциальные фосфолипиды.

Проверьте себя!

Признаками гепатоза и гепатита являются: тошнота, тупые ноющие боли и тяжесть в правом подреберье и под ложечкой. Иногда (чаще всего при острых вирусных гепатитах) отмечается желтуха, окрашивание мочи в темный цвет, обесцвечивание каловых масс.

Позже могут появиться высыпания на коже, метеоризм, тошнота, снижение аппетита, вплоть до отвращения к еде, ухудшение зрения, выпадение волос или ранняя седина.

При прогрессировании печеночной недостаточности появляются сонливость, рассеянность, слабость, снижение работоспособности, ухудшение координации движений.

Для уточнения диагноза прибегают к биохимическому анализу крови, анализу мочи и др. При гепатозе результаты анализов могут быть близкими к норме, а при гепатите обычно отмечаются существенные отклонения. Точно оценить состояние печени можно только по результатам биопсии.

При холестатическом гепатозе и гепатите наблюдаются кожный зуд, боль и тяжесть в правом подреберье, увеличение печени, быстрая утомляемость, образование «жировиков» на коже, желтуха, окрашивание мочи в темный цвет, обесцвечивание каловых масс.

Симптомы пигментного гепатоза обычно незначительны, могут усиливаться при нарушении диеты, при физическом переутомлении. Может быть незначительная диспепсия, печень обычно не увеличена, иногда возникает слабость, быстрая утомляемость.

Препараты
Препараты для лечения заболеваний печени

Помните, самолечение опасно для жизни, за консультацией по поводу применения любых лекарственных препаратов обращайтесь к врачу.

Жировой гепатоз печени: симптомы и лечение болезни

Гепатозы – это обобщенное название заболеваний печени, связанных с нарушением обменных процессов в железе. Гепатоз – начальная стадия расстройства работы главных клеток печени гепатоцитов. Синонимами термину «жировой гепатоз» являются следующие названия: ожирение печени, стеатоз, жировая дистрофия печени.
Различают жировой гепатоз, развивающийся вследствие злоупотребления алкоголем – алкогольный гепатоз, и неалкогольную жировую болезнь печени. Как в первом, так и во втором случае поражение органа связано с накоплением капель жира, жировых включений в гепатоцитах.

При неалкогольной природе болезни основная часть пациентов (до 80 – 90 %) имеют изолированный жировой гепатоз печени, который протекает доброкачественно и не угрожает жизни больного. Но у некоторых пациентов, не принимающих алкоголь в токсичных дозах (примерно 10 – 25 % случаев), а также при алкогольном жировом гепатозе болезнь начинает прогрессировать: развивается фиброз, затем цирроз с последующей необходимостью трансплантации органа.

Структурно заболевание проявляется дистрофией – повреждением клеток и межклеточного вещества, которые ведут к воспалительно-некротическим изменениям, разрушению клеток и тканей. В результате цепочки патологических расстройств печень не может функционировать.

Причины возникновения болезни

Основной причиной болезни печени жировым гепатозом исследователи называют инсулинорезистентность – снижение чувствительности мышц и белой жировой ткани к инсулину. Это явление увеличивает количество глюкозы в сыворотке крови (гипергликемия) и/или повышает инсулин в крови – развивает гиперинсулинемию.

Гиперинсулинемия усиливает расщепление липидов (жиров) в соединительной жировой ткани, высвобождая большое количество свободных жирных кислот, а скорость их окисления в железе́ снижается. Печень начинает избыточно накапливать триглицериды, повышено продуцировать липопротеины (белково-липидные комплексы) очень низкой плотности. Нарушается баланс между выработкой и утилизацией клеток. Запущенная цепная реакция расстройств сопровождается гибелью гепатоцитов, развитием воспаления, разрастанию соединительной ткани.

Доказанной причиной прогрессирования жирового гепатоза называют нарушения кишечной микрофлоры. Избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике способствует попаданию некоторых видов бактерий в воротную вену и ее притоки. Это активирует иммунный ответ организма, развивает воспаление, стимулирует выработку фиброзной ткани.
Неалкогольный жировой гепатоз печени развивается при увеличении количества липидов (жиров) в крови, сахарном диабете, избыточных жировых отложениях. Также частой причиной болезни врачи называют метаболический синдром – ряд клинических, обменных, гормональных расстройств.

Жировой гепатоз – широко распространенная патология печени хронического характера. Наблюдается рост заболеваемости и в раннем возрасте, так как количество детей, страдающих избыточной массой тела, увеличивается.

Симптомы

Выявить заболевание сложно – протекает оно бессимптомно. В медицинской практике бывали только единичные случаи обращения заболевших, предъявляющих жалобы на невыраженные боли в правом подреберье, слабость, чувство дискомфорта.

Печень с признаками жирового гепатоза обнаруживается случайно. Чаще больные обращаются на стадии формирования цирроза после длительного течения болезни. Поэтому для диагностирования патологии на первый план выходят симптомы метаболического синдрома:

  • увеличение массы брюшного (висцерального) жира – избыточные жировые отложения на внутренних органах;
  • нарушение липидного обмена;
  • повышение кровяного давления;
  • понижение чувствительности тканей к гормону инсулину, повышение уровня этого гормона в крови, симптомы расстройства обмена глюкозы.

При внешнем обследовании врачом обнаруживается невыраженное увеличение печени, но выявление этого симптома может быть затруднено ввиду наличия ожирения у больного. На симптомы цирроза указывают малые печеночные знаки:

  • стойкое расширение мелких сосудов кожи в виде сосудистых звездочек и сеточек;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение грудной железы у мужчин.

На цирроз указывают рост объема селезёнки, брюшная водянка – скопление свободной жидкости в животе.

Диагностирование жирового гепатоза печени

Основным инструментальным методом диагностирования жирового гепатоза печени является ультразвуковое исследование (УЗИ). Также используются компьютерная томография и магниторезонансная томография.

Прогрессирование гепатоза угрожает образованием цирроза. Поэтому в последние годы в исследовательской медицинской практике активно разрабатываются биологические маркёры (знаки), дающие возможность оценить тяжесть воспалительного процесса в печени, разрастание соединительной ткани железы́:

  1. сывороточный уровень адипонектина – гормона, вырабатываемого жировой тканью – у пациентов с инсулинорезистентностью, ожирением, сахарным диабетом 2-го типа ниже, чем у контрольной группы (норма 9 мкг/мл для женщин и 6 мкг/мл для мужчин);
  2. метод иммуноферментного анализа с количественным определением антител М30, избирательно распознающих цитокератин 18 (CK18) – внутриклеточное нитевидное образование, которое расщепляется при гибели клетки при развитии жировой болезни печени; количество расщепленных фрагментов CK18 более 279 ЕД/л позволяет предположить прогрессирование жирового гепатоза;
  3. сывороточный показатель гиалуроновой кислоты более 2100 нг/мл свидетельствует о формировании фиброза.

Биологические маркёры являются перспективными методами диагностирования при прогрессировании гепатоза, однако необходимо их подтверждение в более достоверных исследованиях.
Также доступны коммерческие комплексные биохимические панели для диагностики фиброза печени – «ФиброТест» и его аналоги. При гепатозе печени они демонстрируют умеренную диагностическую точность – 75 – 90 %.

Лечение гепатоза

Жировой гепатоз печени связан с целым комплексом расстройств обменных процессов, поэтому лечение болезни предполагает множество терапевтических средств, нацеленных на восстановление всех звеньев, задействованных в патологическом процессе.

Соблюдать низкокалорийную диету

Не употреблять высококалорийной пищи с высоким содержанием жиров и холестерина, ограничить в рационе фруктозу, красное мясо. Придерживаться питания средиземноморского типа – больше кушать рыбы, овощей, фруктов, принимая во внимание их калорийность, продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами, волокнами и антиокислительными витаминами С и Е.

В программах по снижению веса применяют псиллиум (Мукофальк) как волокно-пищевой модификатор. Препарат практически без калорий – 0,1 ккал на 100 г вещества, и на 100 % состоит из мягких пищевых волокон.
Диетотерапия может проходить со следующими вариантами:

  • диета с низким содержанием жиров – менее 30 % общей калорийности;
  • диета с низким содержанием углеводов – менее 60 грамм углеводов в сутки;
  • низкокалорийная диета – 800 – 1500 ккал/сутки.

Внимание! Применение совсем низкокалорийной диеты – менее 500 килокалорий в сутки опасно, так как провоцирует воспаление печени и разрастание соединительной ткани.

Увеличить физическую нагрузку

Больным с жировым гепатозом рекомендуются нагрузки низкой интенсивности на свежем воздухе: ходьба в умеренном темпе, плавание, поездки на велосипеде. Длительность тренировок – 140 – 210 минут за неделю. Добиться снижения веса и улучшения структуры печени позволяют силовые упражнения. Постоянная физическая активность снижает ожирение внутренних органов, уменьшает инсулинорезистентность, скопление свободных жирных кислот в кровяном русле.

Лечение будет эффективнее, если комбинировать физическую активность и низкокалорийную диету. Соблюдение диеты, физические упражнения три раза в неделю продолжительностью 45 – 60 минут каждая доказано улучшают состояние печени, снижают внутрибрюшное ожирение, количество жировых клеток в печени и свободных жирных кислот в крови. Необходимо добиться регулярного снижения веса хотя бы на 0,5 – 1 килограмм в неделю.

Применять лекарственные средства

Для лечения жирового гепатоза печени нет эффективных медикаментозных средств. В составе терапии заболевания назначаются препараты, снижающие ожирение, уменьшающие степень поражения железы, восстановление инсулинорезистентности:

  • лекарство для снижения веса орлистат;
  • коррекция инсулинорезистентности – метформин для больных сахарным диабетом 2-го типа, пиоглитазон для заболевших неалкогольным стеатогепатитом;
  • лекарства, снижающие артериальное давление.

Лечение гепатоза предполагает исключить из терапии пациента, заменить аналогичными те лекарственные средства, которые токсично влияют на печень.

Ключевая проблема течения жирового гепатоза печени заключается в том, что патология повышает опасность прогрессирования болезней сердечно-сосудистой системы. Не только повышает, но и как доказали последние научные исследования, определяет их исход в гораздо большей степени, чем исход собственно заболевания печени.

Пигментный гепатоз

Гепатоз печени – Пигментный гепатоз

Пигментный гепатоз – Гепатоз печени

Функциональная гипербилирубинемия (пигментный гепатоз) – поражение печени дистрофического генеза, которое передается по наследству. Патология развивается из-за детерминированных энзимопатий, обусловленных генетическими изменениями. Функционально это проявляется в виде нарушения обмена билирубина в печени.

Причины пигментного гепатоза

Негемолитическая билирубинемия может появиться у ребенка практически сразу после его рождения или спустя несколько лет, что связано, как правило, с изменением транспорта билирубина в крови, а также нарушением поступления билирубина в клетки печени и его связыванием с глюкуроновой кислотой с последующей экстракцией в желчь.

К этой группе патологий принадлежат также синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора.

Синдром Жильбера, или ювенильная интермиттирующая желтуха, относится к заболеваниям печени с хроническим течением, главными симптомами которого становится неконъюгированная билирубинемия. Из числа всех больных желтухой 5 % пациентов имеют диагноз «синдромом Жильбера». Болезнь подразделяется на два вида: наследственная и приобретенная. В первом случае патология никак не связана с вирусным гепатитом. Во втором – первые симптомы заболевания появляются сразу после вирусного гепатита. Вирус, таким образом, провоцирует генетически обусловленный дефект обмена билирубина. Несмотря на то что причины пигментного гепатоза при конституциональной и постгепатитной форме патологии различны, их проявления практически ничем не отличаются.

Синдром Криглера-Найяра, или желтуха, генетически обусловлена и связана с полным или частичным недостатком глюкуронилтрансферазы.

Этот синдром также подразделяется на два типа. В первом случае малыши в первые часы жизни начинают быстро желтеть. Связывание билирубина незначительно, поэтому он начинает накапливаться в жировой ткани головного мозга. У детей появляются и прогрессируют симптомы тяжелой интоксикации. Болезнь очень быстро заканчивается летальным исходом.

Вторая разновидность патологии имеет много общего с синдромом Жильбера и носит более доброкачественный характер. В первый год жизни у ребенка появляются симптомы желтухи, связанной с высоким содержанием билирубина в крови.

Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора развиваются на фоне повышения конъюгированного билирубина из-за нарушения, в большинстве случаев, выделения гепатоцитами пигмента, что при синдроме Ротора выражено в меньшей степени.

Диагностика заболевания требует тщательного изучения причин пигментного гепатоза и основана на методике исключения прочих патологий.

Постановка диагноза подразумевает ряд этапов. В первую очередь исключается острый вирусный гепатит или рецидив хронически протекающего активного гепатита.

Далее изучается генетический фон пациента, собирается эпидемиологический анамнез, также больного расспрашивают о наличии продромальных проявлений, сопровождающих острый вирусный гепатит . При проведении обследования врачом определяются также размеры и плотность печени и селезенки. Изучение результатов анализов позволяет принять во внимание уровень билирубина в сыворотке крови и отдельных его фракций.

При снятии с пациента диагноза острого вирусного гепатита или обострения хронического гепатита в активной форме, а также хронического гепатита на II этапе важно исключить и гемолитическую анемию при гипербилирубинемии, связанной с наличием неконъюгированного билирубина.

Труднее всего отличить пигментный гепатоз от хронического персистирующего гепатита, протекающего с очень низкой степенью активности.

Для того, чтобы поставить более точный диагноз, может понадобиться определенное время, позволяющее изучить развитие патологии в динамике, проследить темпы изменения размеров органа, нарушения его функционирования. Важно также определить наличие в крови HBsAg, HCV и антител к ним. Для уточнения диагноза пациенту может быть назначена биопсия печени.

Поставить диагноз сопутствующих заболеваний желчевыводящих путей в большинстве случаев несложно.

Постановка диагноза основана на результатах УЗИ, холангиографии, дуоденального зондирования, иногда с этой целью проводится биопсия печени.

Дифференцировать пигментный гепатоз с циррозом печени тоже относительно легко. Достаточно собрать анамнез, изучить результаты физического исследования органа, результаты УЗИ.

Лечение пигментного гепатоза

При лечении пигментных гепатозов придерживаются нескольких правил. В первую очередь пациенту необходимо избегать физических и нервных перегрузок. Если патологии не сопутствуют заболевания ЖКТ, во время ремиссии не требуется придерживаться какой-либо специальной диеты. При прогрессировании симптомов пигментного гепатоза рекомендуется стол № 5. Если на фоне патологии развивается инфекция желчного пузыря, врач может назначить желчегонные препараты, тюбаж, антибактериальные лекарственные средства. Синдром Криглера-Найяра I лечится при помощи фототерапии с использованием лампы дневного освещения, прямых солнечных лучей. Внутривенно может быть рекомендован раствор альбумина. В некоторых случаях проводится заменное переливание крови. Обострение синдрома Криглера-Найяра II типа и Жильбера требует назначения препаратов, вызывающих индукцию ферментов и связывающих билирубин. Синдром Дубина-Джонсона и синдром Ротора в настоящее время не имеет определенной схемы лечения.

Читать еще:  5 причин есть семена чиа каждый день!
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector