polepin.ru

Волчанка у ребенка (детей)

Системная красная волчанка у детей: лечение и симптомы

Системная красная волчанка у детей (lupus erythematosus disseminatus) – это иммунокомплексная болезнь, характеризующаяся у детей быстрой генерализацией патологического процесса, тяжелыми висцеральными проявлениями, яркими периферическими синдромами, гипериммунными кризами. Морфологической основой заболевания является универсальный капиллярит с характерной ядерной патологией и отложением иммунных комплексов в очагах повреждения тканей.

Системная красная волчанка (СКВ) вышла за рамки редкой, казуистической патологии, но встречается в детском возрасте все же значительно реже, чем острый ревматизм и ревматоидный артрит.

Наряду с системной выделяют также дискоидную и диссеминированную формы красной волчанки соответственно с единичными или множественными эритематозными очагами на коже без признаков поражения других органов и систем, без резких иммунологических сдвигов и волчаночных клеток. Диссеминированная красная волчанка (ДКВ) занимает как бы промежуточное место между дискоидной и системной, поэтому те случаи ее, которые протекают с наличием волчаночных клеток, могут быть отнесены к СКВ. Однако все указанные формы следует рассматривать как проявление одной и той же болезни, а возможность перехода дискоидной или диссеминированной в системную волчанку зависит, по-видимому, от степени сенсибилизации организма, силы его защитных реакций и способности локализовать процесс.

Причины возникновения болезни

Этиология. Причина заболевания до настоящего времени остается невыясненной. В последние годы дискутируется вопрос о роли вирусной инфекции в развитии СКВ. Определенная роль отводится некоторым лекарственным препаратам: антибиотикам, сульфаниламидам, противосудорожным и гипотензивным средствам (гидралазин), а также вакцинам, гамма-глобулину. Как правило, роль пускового механизма они приобретают у лиц, имеющих индивидуальную повышенную чувствительность к различным экзогенным факторам. Толчком, но не истинной причиной заболевания могут явиться и такие воздействия внешней среды, как длительная инсоляция, переохлаждение, психическая или физическая травма и т. д. Необходимо помнить, что все перечисленные моменты приобретают особую значимость в период пубертатного развития ребенка, когда имеют место большие гормональные сдвиги и физиологическая аллергизация организма.

Современные исследования установили и своеобразные конституциально-семейные особенности реактивности организма, способствующие развитию СКВ. Косвенным свидетельством наследственной предрасположенности к заболеванию являются случаи “семейной” волчанки, развитие СКВ у однояйцевых близнецов, а также повышенная частота ревматизма, ревматоидного артрита и других форм диффузных болезней соединительной ткани среди родственников пробандов.

Развитие болезни

Патогенез. В настоящее время общепризнанной является иммунологическая теория развития СКВ, согласно которой активация и прогрессирование заболевания обусловлены образованием иммунных комплексов, включающих аутоантитела, способные взаимодействовать с ядром клетки (антинуклеарный фактор – АНФ) или отдельными его компонентами. Особая патогенетическая роль приписывается аутоантителам к дезоксирибонуклеиновым кислотам (ДНК) ядер собственных клеток макроорганизма. Сама по себе ДНК является слабым антигеном, но ее способность стимулировать выработку антител усиливается в связи с внедрением вируса в клетку. Взаимодействие ДНК антител с ядром клетки приводит последнюю к гибели и выходу в кровоток ядерного детрита. Осколки ядер, обнаруженные в тканях, представляют собой так называемые гематоксилиновые тельца – патогномоничный признак СКВ. Аморфная ядерная субстанция подвергается фагоцитозу, который проходит стадию розетки: вокруг ядерного детрита скапливаются лейкоциты, затем один из лейкоцитов фагоцитирует детрит и превращается в волчаночную клетку.

Об интенсивности формирования иммунных комплексов косвенно судят по содержанию сывороточного комплемента или его компонентов, полагая, что падение уровня последних отражает утилизацию комплемента в реакциях антиген – антитело. Низкий уровень комплемента наряду с повышенным титром антител к ДНК или АНФ является свидетельством активности СКВ.

Образование иммунных комплексов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов G, реже М, а также ДНК-антигена и комплемента, происходит в кровотоке. Осаждение иммунных комплексов на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла различных органов и систем приводит к иммунному воспалению в них.

Кроме того, сопутствующий, как правило, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови способствует ишемии тканей и геморрагиям в органах благодаря отложениям фибрина и микротромб ированию капилляров, артериол и венул. Этот синдром всегда является вторичным по отношению к иммунопатологическому процессу и по своему модифицирует клиническую картину заболевания.

Наряду с особенностями гуморального иммунитета определенная роль в патогенезе СКВ отводится гиперчувствительности замедленного типа. Она выявляется высокой сенсибилизацией лимфоцитов к ДНК, а также с помощью других тестов. Одновременно наблюдается селективная депрессия клеточного иммунитета. Число Т-лимфоцитов-супрессоров в периферической крови снижено, что предопределяет избыточную продукцию антител В-лимфоцитами.

Несмотря на успешное развитие иммунологической теории, сегодня еще нельзя ответить на вопрос, что же является началом и первопричиной в сложной патогенетической цепи развития СКВ. По всей видимости вирусы, а возможно, и другие повреждающие агенты (инсоляция, лекарства, вакцины и т. д.) и стрессовые ситуации, а также физиологическая перестройка организма в пубертатном периоде способны вызвать у определенной группы людей необычный иммунологический ответ. Поэтому все своеобразие иммунопатологических процессов, развивающихся при СКВ, включая гиперчувствительность замедленного и немедленного типа, следует рассматривать прежде всего в свете особенностей ответной реакции макроорганизма. В связи с этим в настоящее время изучается патогенетическая роль врожденных и приобретенных нарушений энзимных процессов и типов ацетилирования. Интенсивно разрабатывается гипотеза молекулярной мимикрии, исследуются и другие аспекты предрасположенности к заболеванию.

Диагностика и лечение системной красной волчанки у детей

Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, повреждающим клетки ДНК и кровеносные сосуды. Это серьезная болезнь, которая требует комплексной терапии.

Согласно статистике, от красной волчанки страдают в основном девочки в подростковом периоде, когда у них начинаются процессы перехода во взрослую стадию. Среди всех случаев системной красной волчанки у детей только 5% пациентов являются мальчиками.

О симптомах и лечении ревматоидного артрита у детей читайте здесь.

Описание и характеристика

Это диффузное заболевание соединительных тканей человека, которое характеризуется иммунными поражением кровеносных сосудов и ДНК клеток, вырабатываемыми иммунной системой антителами.

Читать еще:  Рак мочевого пузыря у женщин и мужчин

То есть иммунная система воспринимает элементы соединительной ткани и ее производных как инородные тела, а затем атакует их, вызывая воспалительные и другие процессы.

Официальное название заболевания – болезнь Либмана-Сакса, в честь двух врачей впервые описавших болезнь.

Свое неофициальное название – красная волчанка – болезнь получила благодаря характерной для нее сыпи на лице, которая напоминает след от укуса волчьей пастью в форме бабочки.

Причины

Данное заболевание слабо изучено, а его истинные причины возникновения до сих пор неизвестны, как и у большинства аутоиммунных болезней.

Однако абсолютное большинство специалистов склоняется к версии вирусного происхождения патологии, хотя не исключены варианты реакции организма на прием некоторых лекарственных средств, оказывающих влияние на состояние иммунной системы, так как количество случаев заболевания растет параллельно с прогрессом в медицине.

На данный момент известно несколько провоцирующих болезнь факторов:

  • перенесенный стресс;
  • сильное переохлаждение;
  • частые физические и эмоциональные переутомления;
  • солнечное облучение;
  • вирусная инфекция;
  • прием лекарственных средств;
  • изменение гормонального фона.

Чаще всего волчанка возникает в подростковый период, когда происходят серьезные гормональные изменения в организме человека.

В большинстве случаев недуг появляется у девочек с повышением уровня эстрогена – женского гормона, у мальчиков причиной становится повышение эстрадиола и снижение тестостерона.

Формы заболевания

Данное заболевание протекает в 3-х формах:

  1. Острая – болезнь возникает внезапно и развивается стремительно, поражая внутренние органы и вызывая ряд болезненных симптомов: ломота в суставах, лихорадка, сильные головные боли, сыпь на лице.
  2. Подострая – болезнь появляется волнообразно в виде периодов ремиссии и обострения. Поражение внутренних органов начинается через 2-3 года. Имеет свои особые симптомы: снижение аппетита, почечная недостаточность, полисерозит, кардит.

  • Хроническая – происходит медленное поражение органов одного за другим. Клиническая картина неясная. Сперва может быть сыпь и проблемы с одним из органов, что не вызывает подозрений на волчанку, так как другие органы и системы в норме. Затем болезнь поражает другой орган и т.д. Это может длиться годами, причем с периодами облегчения состояния. Самая сложная для диагностики форма заболевания.
  • Как проходит операция болезни Гиршпрунга у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

    Симптомы и диагностика

    Системная красная волчанка имеет ряд симптомов, схожих с другими заболеваниями. Причем каждый отдельный случай имеет свои особенности. Выделим наиболее типичные симптомы для всех случаев:

    • сыпь на лице в виде красных пятен в форме бабочки;
    • лихорадка;
    • озноб;
    • аллергические проявления на коже (крапивница, потница);
    • некроз кровеносных сосудов на кончиках пальцев (подушечках);
    • дистрофия ногтей;
    • дерматиты различной формы;
    • выпадение волос, облысение;
    • стоматит;
    • нарушение психики;
    • истончение кожных покровов и их повышенная чувствительность к солнечному свету;
    • судороги;
    • общая дистрофия.

    Симптомы красной волчанки у детей — фото:

    Разнообразие симптомов объясняется тем, что заболевание может поразить различные органы и системы организма человека. Главным и самым первым симптомом является сыпь, а что будет дальше – неизвестно.

    Для постановки диагноза «системная красная волчанка» необходимо иметь хотя бы 4-5 симптомов из вышеописанных. Лабораторные исследования не дают результатов.

    Лечение

    Лечение системной красной волчанки предполагает комплексную терапию медицинскими препаратами в условиях стационара. Для этого применяются следующие виды лекарственных средств:

      Глюкокортикостероиды – стероидные гормоны, которые подавляют активность иммунной системы и тормозят выработку антител, что позволяет снять воспалительные процессы (Преднизолон, Урбазон, Дексаметазон, Триамцинолон).

  • Цитостатики – препятствуют быстрому делению клеток, что затормаживает развитие волчанки (Хлорбутин, Циклофосфан, Циклофосфамид, Азатиоприн).
  • Блокаторы ФНО-α – препараты, подавляющие активность антител (Адалимумаб, Инфликсимаб, Этанерцепт).
  • Антикоагулянты – препятствуют образованию тромбов (Гепарин, Аценокумарол).
  • Антибиотики – назначаются для уничтожения инфекции, которая может сопутствовать волчанке во время лечения, так как иммунная система подавляется, что делает ребенка уязвимым для любых возбудителей.
  • Нестероидные противовоспалительные средства – снимают воспаление и болевой синдром (Индометацин, Диклофенак).
  • В качестве дополнительной терапии могут назначаться абсолютно разные препараты, так как болезнь способна поразить любой орган.

    Выбор препаратов осуществляется лечащим врачом в зависимости от клинической картины.

    Кроме того, больному могут проводить специальные процедуры:

    • плазмаферез – забор и очистка крови от токсинов;
    • гемосорбция – внепочечная очистка крови от гидрофобных токсичных субстанций;
    • криоплазмосорбция – регулирование и очистка состава плазмы крови.

    На завершающей стадии пациенту назначают витаминные комплексы для восстановления угнетенного иммунитета, а также прописывают массаж и занятия лечебной физкультурой для реабилитации утраченных функций организма.

    Прогноз и осложнения

    При своевременном оказании медицинской помощи прогноз благоприятный в 90% случаев.

    Летальные исходы наблюдаются редко, в основном от почечной недостаточности или вторичной инфекции в виде осложнения после подавления иммунитета и начала ремиссии.

    Среди возможных осложнений заболевания наиболее распространенными являются:

    • кровоизлияние в мозг;
    • нефрит;
    • полный или частичный паралич;
    • флебит;
    • сепсис;
    • некрозы;
    • трофические язвы;
    • хронический дерматит.

    Системная красная волчанка сложно поддается диагностике и лечению.

    Читать еще:  Биохимическая теория Отто Варбурга

    От нее невозможно защититься или предотвратить ее появление. Это слабо изученная болезнь, которая опасна для жизни.

    Важно лишь изучить возможные симптомы данного заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью.

    В противном случае при отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход или тяжелые осложнения, которые окажут влияние на качество всей последующей жизни ребенка.

    Как лечить острый баланопостит у мальчика? Ответ узнайте прямо сейчас.

    О том, чем опасна системная красная волчанка для детей, вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Диагностика и лечение системной красной волчанки у детей

    Системная красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, повреждающим клетки ДНК и кровеносные сосуды. Это серьезная болезнь, которая требует комплексной терапии.

    Согласно статистике, от красной волчанки страдают в основном девочки в подростковом периоде, когда у них начинаются процессы перехода во взрослую стадию. Среди всех случаев системной красной волчанки у детей только 5% пациентов являются мальчиками.

    О симптомах и лечении ревматоидного артрита у детей читайте здесь.

    Описание и характеристика

    Это диффузное заболевание соединительных тканей человека, которое характеризуется иммунными поражением кровеносных сосудов и ДНК клеток, вырабатываемыми иммунной системой антителами.

    То есть иммунная система воспринимает элементы соединительной ткани и ее производных как инородные тела, а затем атакует их, вызывая воспалительные и другие процессы.

    Официальное название заболевания – болезнь Либмана-Сакса, в честь двух врачей впервые описавших болезнь.

    Свое неофициальное название – красная волчанка – болезнь получила благодаря характерной для нее сыпи на лице, которая напоминает след от укуса волчьей пастью в форме бабочки.

    Причины

    Данное заболевание слабо изучено, а его истинные причины возникновения до сих пор неизвестны, как и у большинства аутоиммунных болезней.

    Однако абсолютное большинство специалистов склоняется к версии вирусного происхождения патологии, хотя не исключены варианты реакции организма на прием некоторых лекарственных средств, оказывающих влияние на состояние иммунной системы, так как количество случаев заболевания растет параллельно с прогрессом в медицине.

    На данный момент известно несколько провоцирующих болезнь факторов:

    • перенесенный стресс;
    • сильное переохлаждение;
    • частые физические и эмоциональные переутомления;
    • солнечное облучение;
    • вирусная инфекция;
    • прием лекарственных средств;
    • изменение гормонального фона.

    Чаще всего волчанка возникает в подростковый период, когда происходят серьезные гормональные изменения в организме человека.

    В большинстве случаев недуг появляется у девочек с повышением уровня эстрогена – женского гормона, у мальчиков причиной становится повышение эстрадиола и снижение тестостерона.

    Формы заболевания

    Данное заболевание протекает в 3-х формах:

    1. Острая – болезнь возникает внезапно и развивается стремительно, поражая внутренние органы и вызывая ряд болезненных симптомов: ломота в суставах, лихорадка, сильные головные боли, сыпь на лице.
    2. Подострая – болезнь появляется волнообразно в виде периодов ремиссии и обострения. Поражение внутренних органов начинается через 2-3 года. Имеет свои особые симптомы: снижение аппетита, почечная недостаточность, полисерозит, кардит.

  • Хроническая – происходит медленное поражение органов одного за другим. Клиническая картина неясная. Сперва может быть сыпь и проблемы с одним из органов, что не вызывает подозрений на волчанку, так как другие органы и системы в норме. Затем болезнь поражает другой орган и т.д. Это может длиться годами, причем с периодами облегчения состояния. Самая сложная для диагностики форма заболевания.
  • Как проходит операция болезни Гиршпрунга у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

    Симптомы и диагностика

    Системная красная волчанка имеет ряд симптомов, схожих с другими заболеваниями. Причем каждый отдельный случай имеет свои особенности. Выделим наиболее типичные симптомы для всех случаев:

    • сыпь на лице в виде красных пятен в форме бабочки;
    • лихорадка;
    • озноб;
    • аллергические проявления на коже (крапивница, потница);
    • некроз кровеносных сосудов на кончиках пальцев (подушечках);
    • дистрофия ногтей;
    • дерматиты различной формы;
    • выпадение волос, облысение;
    • стоматит;
    • нарушение психики;
    • истончение кожных покровов и их повышенная чувствительность к солнечному свету;
    • судороги;
    • общая дистрофия.

    Симптомы красной волчанки у детей — фото:

    Разнообразие симптомов объясняется тем, что заболевание может поразить различные органы и системы организма человека. Главным и самым первым симптомом является сыпь, а что будет дальше – неизвестно.

    Для постановки диагноза «системная красная волчанка» необходимо иметь хотя бы 4-5 симптомов из вышеописанных. Лабораторные исследования не дают результатов.

    Лечение

    Лечение системной красной волчанки предполагает комплексную терапию медицинскими препаратами в условиях стационара. Для этого применяются следующие виды лекарственных средств:

      Глюкокортикостероиды – стероидные гормоны, которые подавляют активность иммунной системы и тормозят выработку антител, что позволяет снять воспалительные процессы (Преднизолон, Урбазон, Дексаметазон, Триамцинолон).

  • Цитостатики – препятствуют быстрому делению клеток, что затормаживает развитие волчанки (Хлорбутин, Циклофосфан, Циклофосфамид, Азатиоприн).
  • Блокаторы ФНО-α – препараты, подавляющие активность антител (Адалимумаб, Инфликсимаб, Этанерцепт).
  • Антикоагулянты – препятствуют образованию тромбов (Гепарин, Аценокумарол).
  • Антибиотики – назначаются для уничтожения инфекции, которая может сопутствовать волчанке во время лечения, так как иммунная система подавляется, что делает ребенка уязвимым для любых возбудителей.
  • Нестероидные противовоспалительные средства – снимают воспаление и болевой синдром (Индометацин, Диклофенак).
  • В качестве дополнительной терапии могут назначаться абсолютно разные препараты, так как болезнь способна поразить любой орган.

    Выбор препаратов осуществляется лечащим врачом в зависимости от клинической картины.

    Кроме того, больному могут проводить специальные процедуры:

    Читать еще:  Почему болят зубы? Что делать, если болят зубы?

    • плазмаферез – забор и очистка крови от токсинов;
    • гемосорбция – внепочечная очистка крови от гидрофобных токсичных субстанций;
    • криоплазмосорбция – регулирование и очистка состава плазмы крови.

    На завершающей стадии пациенту назначают витаминные комплексы для восстановления угнетенного иммунитета, а также прописывают массаж и занятия лечебной физкультурой для реабилитации утраченных функций организма.

    Прогноз и осложнения

    При своевременном оказании медицинской помощи прогноз благоприятный в 90% случаев.

    Летальные исходы наблюдаются редко, в основном от почечной недостаточности или вторичной инфекции в виде осложнения после подавления иммунитета и начала ремиссии.

    Среди возможных осложнений заболевания наиболее распространенными являются:

    • кровоизлияние в мозг;
    • нефрит;
    • полный или частичный паралич;
    • флебит;
    • сепсис;
    • некрозы;
    • трофические язвы;
    • хронический дерматит.

    Системная красная волчанка сложно поддается диагностике и лечению.

    От нее невозможно защититься или предотвратить ее появление. Это слабо изученная болезнь, которая опасна для жизни.

    Важно лишь изучить возможные симптомы данного заболевания, чтобы вовремя обратиться к врачу за помощью.

    В противном случае при отсутствии медицинской помощи возможен летальный исход или тяжелые осложнения, которые окажут влияние на качество всей последующей жизни ребенка.

    Как лечить острый баланопостит у мальчика? Ответ узнайте прямо сейчас.

    О том, чем опасна системная красная волчанка для детей, вы можете узнать из видео:

    Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

    Системная красная волчанка у детей и подростков

    Каковы особенности системной красной волчанки (СКВ) у детей и подростков?

    Волчанка – аутоиммунное заболевание. Болезни этой природы характеризуются тем, что иммунная система, по неустановленным причинам, активизирует защитные механизмы организма против собственного тела. СКВ способна поражать почти любые органы и системы, включая кожные покровы, суставы, почки, сердце, легкие и центральную нервную систему. Чаще всего, когда речь идет о проявлениях волчанки у детей, подразумевается системная красная волчанка (СКВ).

    Волчанка распространена среди молодых людей, гораздо шире, чем принято считать. Согласно наиболее достоверным оценкам, в Соединенных Штатах СКВ поражены от 5,000 до 10,000 детей. У девочек подросткового возраста волчанка встречается гораздо чаще, чем у мальчиков, однако в группе детей моложе пубертатного периода заболевание поражает девочек несколько чаще, чем мальчиков.

    Причины системной красной волчанки

    Причины развития СКВ не выяснены, но специалисты склонны связывать их генетическими, экологическими и гормональными факторами. Согласно результатам исследований, большое значение в механизме возникновения патологии имеет генетический базис, но они также подтверждают – одними только генами подверженность волчанке не определяется. Ей способны содействовать и другие факторы. Исследователи изучают воздействие на взрослых и детей таких факторов как солнечный свет, стресс, гормоны, табачный дым, некоторые лекарства и вирусы.

    Докторам и ученым пока не понятно действие всех факторов, вызывающих воспаление и разрушение тканей при волчанке.

    Симптомы системной красной волчанки

    Зачастую для СКВ характерны смены активизации заболевания и ремиссии. С волчанкой связано множество симптомов. Болезнь может затронуть любую систему органов, причем, поражение каждой из них может иметь отдельные проявления. Волчанка способна воздействовать на суставы, кожу, мозг, легкие, почки и кровеносные сосуды. У детей и подростков, которым диагностирована СКВ, может наблюдаться усталость, болезненность и отек суставов, высыпания на коже, лихорадка, выпадение волос, образование язв в ротовой полости и изменение цвета кожи под воздействием холода (синдром Рейно). Один из наиболее распространенных симптомов, способный повлиять на качество жизни, – усталость. Чаще всего поводом для первого визита к врачу является еще один характерный для заболевания признак – боль в суставах.

    Диагностика системной красной волчанки

    Диагностирование волчанки может занять много времени, поскольку она поражает ряд систем и органов, а также в силу того, что проявления различных симптомов разнесены по времени. В ходе постановки диагноза важно исключить иные заболевания, например, – ювенильный идиопатический артрит , которые сопровождаются схожими с волчанкой проявлениями. Для диагностики понадобится сбор информации о семейном анамнезе, индивидуальной истории болезни, проведение физического осмотра, рентгенографии и изучение результатов лабораторных анализов. Лабораторные анализы действенны для подтверждения наличия волчанки и выявления поражений (если таковые имеются) органов. Кроме того, регулярное исследование образцов крови и мочи после диагностирования СКВ позволит оценить динамику заболевания и эффективность приема лекарств.

    Волчанка – болезнь, при которой в любой момент может возникнуть обострение, сменяющееся ремиссией. Зачастую контрольные тесты позволяют отследить приближение фазы обострения. Иными словами, результаты обследований/анализов оказываются аномальными еще до появления симптомов, и своевременно начатое лечение или его интенсификация помогут избежать новых проблем.

    Лечение системной красной волчанки

    Терапия волчанки доступна для всех пациентов и обычно является достаточно эффективной. Цель лечения – предотвращение развития осложнений и устранение проявлений заболевания. Сбалансированный курс лечения может объединять медикаментозную терапия, диету и физические упражнения. Возможно назначение таких лекарств как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), противоревматические лекарства, болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП), модификаторы биологического ответа (биологические препараты) и кортикостероиды.

    Самостоятельная организация образа жизни при системной красной волчанке

    Индивидуальный подход со стороны пациента подразумевает понимание целей терапии и соблюдение предписаний лечащего врача и профильных специалистов. Такая организация объединяет коррекцию образа жизни и адаптацию к физическим и эмоциональным последствиям заболевания. Самостоятельный подход к обеспечению полноценного качества жизни и сохранению здоровья требует ежедневных усилий.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector