polepin.ru

Лимфома Беркитта у детей

Механизмы развития и особенности лечения лимфомы Беркитта

Лимфомы – это группа онкопатологий, поражающих лимфатическую систему. Все лимфатические опухоли классифицируются на ходжкинские и неходжкинские образования. Одним из ярких представителей неходжкинских лимфатических опухолей является лимфома Беркитта.

Что такое лимфома Беркитта?

Подобный вид лимфом формируется из клеточных структур В-лимфоцитарной группы.

Зарождение лимфатического образования происходит в лимфоузлах, но с дальнейшим прогрессированием опухолевого процесса она распространяется на спинномозговое вещество, кровь и костный мозг.

При отсутствии должных терапевтических мер образование быстро разрастается, достигая терминальной стадии, ведущей к летальному завершению патологии.

На фото ребенок с лимфомой беркитта орбиты глаза

Лимфоопухоль Беркитта предпочитает молодых людей и детей, чаще мужского пола, но среди россиян встречается в единичных случаях. Гораздо большее распространение патология получила в африканских странах.

Формы болезни

Специалисты выделяют несколько специфически форм подобной категории лимфатических образований злокачественного характера:

  • Эндемическая – ее часто называют африканской, потому как патология обнаруживается у лиц афроамериканского происхождения, проживающих преимущественно в африканских странах;
  • Спорадическая – подобная разновидность лимфообразований Беркитта характеризуется редкой распространенностью и составляет порядка 1-2% от общего числа подобных онкологий;
  • Иммунодефицитная – подобная форма лимфоопухолей обнаруживается у пациентов, имеющих СПИД или ВИЧ, также у лиц с врожденными иммунодефицитными состояниями и принимающих средства для подавления иммунного статуса (обычно назначаются при внутриорганической трансплантации).

Причины развития

Определить наверняка почему здоровые полноценные клетки начинают подвергаться аномальным изменениям и перерождаться в клеточные структуры злокачественного характера, довольно сложно, поэтому конкретных причин, вызывающих подобное заболевание, еще не выявили.

Специалисты установили наличие взаимосвязи вируса Эпштейн-Барра с подобными лимфоопухолями, но далеко не всегда носительство данного вируса приводит к патологии.

Некоторые специалисты считают, что у патологии имеются наследственные корни, поскольку она нередко возникает у лиц с наследственно обусловленным иммунодефицитом. Помимо этого, выделяют ряд специфических факторов, предрасполагающих к возникновению подобного онкологического процесса:

  1. Деятельность, связанная с контактированием с канцерогенными веществами, вредное производство;
  2. Враждебная окружающая среда, обусловленная неблагоприятной экологией, что часто наблюдается в промышленно развитых районах;
  3. Радиационное облучение, в т. ч. и при лечении раковых патологий.

Симптомы

Патология зарождается в лимфоузлах, поэтому уже на начальных этапах можно заподозрить наличие развивающейся лимфомы по припухшим лимфоузлам, которые увеличиваются из-за скоплений инфильтрата и злокачественных аномальных клеточных структур.

Постепенно лимфоонкология распространяется на близлежащие органы. Подобный фактор нередко вызывает формирование челюстных образований, часто прорастающих в щитовидку и прочие органы.

Читать еще:  Лечение цветного лишая народными средствами

В результате на шее формируется отечность, челюстные структуры деформируются, лимфоопухоль может перекрыть пути дыхательной системы, что чревато приступами удушья.

Временами деформация распространяется на нос, могут выпасть зубы. Кроме того, лимфообразование Беркитта способно прорастать в брюшную зону, поджелудочную, печень или почки, яичники, кишечник и пр. Тогда общая симптоматика лимфомы Беркитта дополняется проявлениями вроде:

  • Лихорадочного состояния;
  • Истощения;
  • Болевого синдрома в костных тканях, животе или висках;
  • Желтухи;
  • Костной деформации;
  • Нарушений вкуса или слуха;
  • Непроходимость кишечника;
  • Диспепсия и пр.

Дальнейшее прогрессирование приводит к формированию полипоподобных образований в полости носа, отличающихся интенсивным метастазированием и обильной носовой кровоточивостью. Возникает и нервносистемная симптоматика.

Стадии

Лимфообразование Беркитта характеризуется последовательным стадийным прогрессированием.

  • Для начальных этапов онкопроцесса характерна его локализация в одной лимфоузловой зоне. Подобный этап является скоротечным, поэтому лимфома быстро переходит на 2 этап своего развития.
  • На 2 стадии опухолевые процессы распространяются на соседнюю лимфоузловую локацию, расположенную по одной стороне с первоначальным очагом относительно диафрагмальной мышцы.
  • На 3 этапе прогрессирования в лимфоопухолевые процессы втягиваются и лимфоузлы, расположенные по другую сторону от диафрагмы.
  • На завершающей, терминальной стадии онкопроцесс распространяется далеко за пределы лимфосистемы, поражая внутренние органы.

Помимо стадии, в процессе диагностирования патологии присваивается определенная категория А или В. А-категория обозначает, что патология протекает бессимптомно, а категория В сообщает, что лимфоопухолевый процесс сопровождается истощением, гиперпотливостью и гипертермией.

Диагностика

Диагностические процедуры позволяют достоверно определить характер лимфоопухоли, для чего проводится:

  1. Лабораторное исследование крови;
  2. КТ или ПЭТ-КТ;
  3. Рентгенографическое исследование;
  4. Биопсия;
  5. Изучение спинномозгового ликвора.

Лечение

Лечебная схема при лимфоме Беркитта основывается на нескольких традиционных методиках вроде лучевого лечения, химиотерапии и хирургической операции и пр.

  • Метотрексат;
  • Циклофосфан;
  • Сарколизин;
  • Винкристин;
  • Эмбимхин и пр.

Колют их курсами. В целом лечение медикаментами может растянуться на несколько лет, на протяжении которых пациенту назначаются препараты интерферона, цитостатики, иммуномодуляторы и пр. Подобный полихимиотерапевтический подход максимально эффективен лишь на первых этапах прогрессирования лимфоопухоли Беркитта. Иногда его дополняют радиационным облучением.

В особенно сложных случаях применяется радикальная методика – костномозговая пересадка. Самым сложным моментом при подобном лечении является подбор необходимого донора с максимальной совместимостью с пациентом.

В процессе лечения необходимо поддержание иммунитета, поскольку прогрессирующее лимфоопухолевое образование часто дополняется сопутствующими вторичными инфекционными поражениями, то велика вероятность смерти пациента, особенно в детском возрасте.

Читать еще:  Лечение бородавок народными средствами

Прогноз у детей и взрослых

Если патология была обнаружена своевременно (до распространения онкоклеток по организму), а назначенная терапия проводилась в соответствии с общепринятым протоколом, то велика вероятность окончательного излечения с более чем 5-летним ремиссионным периодом. Подобных результатов можно также добиться с помощью костномозговой пересадки.

Если лимфоопухолевые процессы распространились на прочие органы, то на терапевтическое воздействие они реагируют довольно слабо, поэтому прогноз при лимфоме Беркитта в подобной ситуации неблагоприятные.

Лимфома Беркитта у детей

Лимфома Беркитта – злокачественная опухоль, относится к типу неходжкинских лимфом, очень опасных. Развивается из В-лимфоцитов, распространяется за границы лимфатической системы, вовлекая в патологический процесс костный мозг, кровь и спинномозговую жидкость и т. д. Её развитие становится возможным из-за вируса Эпштейна-Барр. Без должного и своевременного лечения лимфома Беркитта быстро развивается и приводит к летальному исходу.

Лимфома Беркитта поражает организм в любом возрасте, но наиболее часто она проявляется в детские годы, у молодых людей, особенно этой болезни подвержены мальчики и мужчины. Известны случаи её развития у больных СПИДом. В отличие от других типов данной болезни лимфома Беркитта встречается в регионах Центральной Африки, иногда в США, в России значительно реже.

Возбудитель болезни – вирус Эпштейна-Барр, вызывает инфекционный мононуклеоз. Болезнь не может передаваться от человека к человеку, но все, же в незначительном количестве, передается через слюну. Лимфома развивается у тех, кто изначально перенес мононуклеоз и является носителем вируса Эпштейна-Барр. Причины возникновения лимфомы остаются неизвестными.

Среди возможных факторов выделяют воздействие ионизирующей радиации, канцерогенных веществ, нарушения нормальных условий окружающей среды. Клетки лимфомы, накапливаясь во множественном количестве в лимфоузлах и органах брюшинного пространства, вызывают их увеличение. Они способны проникать в тонкую кишку, создавать кишечную непроходимость и провоцировать кровотечения. Могут вызывать отек челюсти и шеи.

Лимфома Беркитта поражает почки, яичники, лимфатические узлы забрюшинной области, челюстей, надпочечников, органы ЖКТ, и поджелудочную железу. При лимфоме Беркитта в опухоли наблюдается присутствие незрелых лимфоидных клеток. Под микроскопом в лимфобластах (лимфоидных клетках) видно как в ядре в виде мелких зерен распределен хроматин. При лимфоме Беркитта разрушаются мягкие ткани, кости, деформируется нос и челюсти, больные теряют зубы, у них затруднены дыхание и функция глотания. Последствиями болезни являются общетоксический синдром, лихорадка, переломы костей бедер и таза, парезы, параличи. Существует так называемая абдоминальная форма, протекающая с поражениями поджелудочной железы, печени, кишечника, яичников почек и наличием инфильтратов, содержащих опухолевые лимфоидные клетки.

Читать еще:  Голдлайн - инструкция по применению

При этом появляются боли в животе, расстройства, желтуха и многое другое. Вирус Эпштейна-Барра провоцирует развитие назофаринзеальной карциномы – злокачественной опухоли, располагающейся на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода. Она быстро прорастает в носоглотку и пускает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы, нарушая носовое дыхание. Опухоль похожа на полип, её развитие сопровождается слизисто-гнойными выделениями из носа, с примесью крови.

При этом нарушается слух, беспокоит шум в ушах, боли в височной области. Вирус в сочетании с нарушениями иммунной системы вызывает развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта. Появляется чувство жжения, онемения, нарушаются вкусовые ощущения.

Стадии лимфомы Беркитта

Распространенность заболевания классифицируется по стадиям:

I-я стадия – лимфомный процесс поражает одну область лимфатических узлов;

II-я стадия – задеты две или несколько областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы;

III-я стадия – лимфомный процесс поражает лимфатические узлы с обеих сторон диафрагмы;

IV-я стадия – вовлечение в опухолевый процесс не только лимфатических узлов, но и внутренних органов;

I-я и II-я стадии локальные или ограниченные, III-я и IV-я стадии – распространенные.

Используют буквенную классификацию А и В. Если присутствуют симптомы такие как лихорадка, ночная чрезмерная потливости и снижение веса то стадию обозначают буквой В, если симптомы отсутствуют букву А.

Лечение лимфомы Беркитта

При лечении такой онкологии применяется химиотерапия с применением циклофосфана. В зависимости от вида лимфомы Беркитта назначается специальная схема лечения.

Применяют циклофосфан внутривенно. Лечебный эффект оказывает введение эмбихина внутривенно, кратковременное облегчение состояния наблюдается от приема винкристина, сарколизина, метотрексата. Комплекс лечебных мероприятий дополняется применением иммуномодуляторов, противовирусными препаратами.

К сожалению лимфома 4 стадии очень распространенное явление, из-за далеко зашедшего заболевания вероятность выздоровления снижается. Благодаря сегодняшним достижениям в медицине лечение данной болезни достаточно успешное, позволяющее достигать 5-летней ремиссии. Должное внимание к здоровью взрослых и детей, здоровый образ жизни, планирование профилактических врачебных осмотров – залог счастливой жизни без болезней.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector