polepin.ru

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический лёгочный фиброз является одним из наиболее часто встречающихся заболеваний из группы идиопатических интерстициальных пневмоний. Клиническую картину в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввёл термин «фиброзирующий альвеолит».Самое первое упоминание о идиопатическом лёгочном фиброзе принадлежит Rindfleisch, описавшему в 1897 г.«кистозный цирроз лёгких» — заболевание, характеризующееся уплотне­нием и сморщиванием паренхимы и формированием так называемого «сотового лёгкого».

Современная медицина рассматривает идиопатический лёгочный фиброз как специфическую форму хронической интерстициальной фиброзирующей пневмонии, ограниченной лёгкими, которая морфологически характеризуется гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.

Этиология неизвестна.

  • «идиопатический фиброзирующий альвеолит»
  • «криптогенный фибрози­рующий альвеолит»

Понятия «идиопатический» и «криптогенный», в настоящее время принято считать синонимами, обозначающими скрытую, неясную природу заболевания.

Распространённость заболевания в США составляет у лиц 18-34 лет 4 случая на 100 000 населения и 227,5 случаев на 100 000 населения — у лиц старше 75 лет. В среднем распространённость и заболеваемость в США составляют 42,7 случаев на 100 000 населения и 16,3 случаев на 100 000 в год соответственно.

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание у мужчин. Основными жалобами являются одыш­ка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нараста­ние одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, но иногда дебют заболевания выглядит как острое респираторное заболевание. Так как болезнь прогрессирует довольно медлен­но, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью от 1 до 3 лет, и очень редко — менее трёх мес. Частым симптомом является сухой кашель (около 75%). Лихорадка не характерна, также как и кровохарканье, а его появле­ние должно настораживать в плане развития опу­холи лёгких. Другими симпто­мами может быть общая слабость, артралгии (около 20%), миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» (50-90%).

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочного сердца. Снижение массы тела вплоть до развития кахек­сии является характерным признаком терминальной стадии.

Диагностика:
  • лабораторные тесты,
  • функциональная диагностика,
  • рентгенография легких,
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) (чувствительность, специфичность и предсказательная ценность МСКТ в диагностике идиопатического лёгочного фиброза составляетсоответственно в 79, в 90 и в 95%),
  • бронхоскопия,
  • бронхоальвеолярный лаваж (позволяет оценить течение, прогноз и провести оценку терапии заболевания),
  • биопсия легкого (трансбронхиальная биопсия; открытая биопсия лёгких – является «золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом лёгочном фиброзе и позволяет не только установить диагноз, но и предсказать про­гноз заболевания и возможный ответ на терапию; торакоскопическая биопсия лёгких позволяет получить информацию в 95% случаев).
Читать еще:  Мазь от конъюнктивита

Лечение. К сожалению, современная медицина не распо­лагает эффективными методами терапии идиопатического лёгочного фиброза и построена в основном на противовоспалитель­ной терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками. Наиболее радикаль­ным способом лечения на сегодняшний день является трансплантация лёгких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – Симптомы

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается чаще всего в возрасте от 40 до 70 лет, причем у мужчин в 1.7-1.9 раза чаще по сравнению с женщинами.

Наиболее характерно постепенное, малозаметное начало, однако у 20% больных заболевание начинается остро с повышения температуры тела и выраженной одышки, однако в последующем температура тела нормализуется или становится субфебрильной.

Для идиопатического фиброзирующего альвеолита чрезвычайно характерными являются жалобы больных, тщательный анализ которых позволяет заподозрить это заболевание:

  • одышка – основное и постоянное проявление болезни. Вначале одышка менее выражена, однако по мере прогрессирования заболевания она нарастает и становится настолько выраженной, что больной не может ходить, обслуживать себя и даже разговаривать. Чем тяжелее и продолжительнее заболевание, тем более выражена одышка. Больные отмечают постоянный характер одышки, отсутствие приступов удушья, однако часто подчеркивают невозможность глубоко вдохнуть. Из-за прогрессирующей одышки больные постепенно снижают свою активность и предпочитают пассивный образ жизни;
  • кашель – второй характерный признак заболевания, на кашель жалуется около 90% больных, однако это не первый симптом, он появляется позже, как правило, в период выраженной клинической картины идиопатического фиброзирующего альвеолита. Чаще всего кашель сухой, однако у 10% больных сопровождается отделением слизистой мокроты;
  • боли в грудной клетке – наблюдаются у половины больных, они локализуются чаще всего в подложечной области с обеих сторон и, как правило, усиливаются при глубоком вдохе;
  • похудание – характерный признак идиопатического фиброзирующего альвеолита и беспокоит больных обычно в фазе прогрессировать заболевания; степень снижения массы тела зависит от выраженности и длительности патологического процесса в легких, возможно похудание на 10-12 кг в течение 4-5 месяцев;
  • общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности – жалобы, характерные для всех больных, особенно выражены при прогрессирующем течении заболевания;
  • боли в суставах и утренняя скованность в них – нечастые жалобы, но могут быть заметно выражены при тяжелом течении заболевания;
  • повышение температуры тела – нехарактерная для идиопатического фиброзирующего альвеолита жалоба, однако, по данным М. М. Ильковичи Л. Н. Новиковой (1998) у 1/3 больных наблюдается субфебрильная или фебрильная температура тела, причем чаще всего в промежутке между 10 и 13 часами. Лихорадка свидетельствует об активном патологическом процессе в легких.
Читать еще:  Модельформ - инструкция по применению

Объективное исследование выявляет следующие характерные проявления идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • одышка и цианоз кожи и видимых слизистых оболочек – вначале наблюдаются преимущественно при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания значительно усиливаются и становятся постоянными; эти симптомы являются ранними признаками при острой форме идиопатического фиброзирующего альвеолита; при выраженной дыхательной недостаточности появляется диффузный цианоз серо-пепельного цвета; отличительная особенность дыхания – укорочение фазы вдоха и выдоха;
  • изменения ногтевых фаланг (утолщение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей – в виде «часовых стекол» – пальцы Гиппократа) – встречаются у 40-72% больных, чаще у мужчин, чем у женщин. Этот симптом более закономерен при выраженной активности и большой длительности заболевания;
  • изменения звука при перкуссии легких – характерно притупление над областью поражения, преимущественно в нижних отделах легких;
  • характерные аускультативные феномены – ослабление везикулярного дыхания и крепитация. Ослабление везикулярного дыхания сопровождается укорочением фаз вдоха и выдоха. Крепитация – важнейший симптом идиопатического фиброзирующего альвеолита. Она выслушивается с обеих сторон, преимущественно по задней и средне подмышечной линиями в межлопаточной области, у некоторых больных (при наиболее тяжелом течении заболевания) – над всей поверхностью легких. Крепитация напоминает «треск целофана». По сравнению с крепитацией при других заболеваниях легких (пневмония, застойные явления), крепитация при идиопатическом фиброзирующем альвеолите более «нежная», более высокая по частоте, менее громкая, лучше всего выслушивается в конце вдоха. По мере прогрессирования патологического процесса в легких «нежный» тембр крепитации может смениться на более звучный и грубый.

При далеко зашедшем идиопатическом фиброзирующем альвеолите появляется еще один характерный признак – «попискивание», по характеру напоминающее звук трения или поворота пробки. Феномен «попискивания» выслушивается на вдохе и преимущественно над верхними легочными полями и, главным образом, при выраженных плевро-пневмосклеротических процессах.

У 5% больных могут выслушиваться сухие хрипы (обычно при развитии сопутствующего бронхита).

Течение идиопатического фиброзирующего альвеолита

ИФА неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к развитию тяжелой дыхательной недостаточности (проявляется выраженной постоянной одышкой, диффузным серым цианозом кожи и видимых слизистых оболочек) и хронического легочного сердца (компенсированного, затем декомпенсированного). Острое течение заболевания наблюдается в 15% случаев и проявляется резкой слабостью, одышкой, высокой температурой тела. У остальных больных начало болезни постепенное, течение медленно прогрессирующее.

Читать еще:  Лечение панических атак

Основными осложнениями идиопатического фиброзирующего альвеолита являются – хроническое легочное сердце, тяжелая дыхательная недостаточность с развитием в финале заболевания гипоксемической комы. Реже наблюдаются пневмоторакс (при сформировавшемся «сотовом легком»), тромбоэмболия легочной артерии, экссудативный плеврит.

С момента постановки диагноза идиопатического фиброзирующего альвеолита больные живут около 3-5 лет. Основными причинами смерти являются тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность, ТЭЛА, присоединившаяся пневмония, рак легкого. Риск развития рака легкого у больных ИФА в 14 раз выше по сравнению с общей популяцией того же возраста, пола, длительности срока курения. Наряду с этим сообщается о возможном выздоровлении при таких формах идиопатического фиброзирующего альвеолита, как десквамативная интерстициальная, острая интерстициальная и неспецифическая интерстициальная пневмония при использовании современных методов терапии.

А. Е. Коган, Б. М. Корнев, Ю. А. Салов (1995) выделяют раннюю и позднюю стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

Ранняя стадия характеризуется дыхательной недостаточностью 1-й степени, нерезко выраженной иммуновоспалительной реакцией, диффузным усилением интерстициального рисунка без выраженной его деформации. Больные жалуются на потливость, артралгаи, слабость. Цианоза еще нет. В легких выслушивается «нежная» крепитация, гипертрофической остеоартропатии (симптома «барабанных палочек» и «часовых стекол») нет. В биоптатах легочной ткани преобладают экссудативные и экссудативно-пролиферативные процессы в интерстиции, выявляются признаки десквамации альвеолярного эпителия, обструктивного бронхиолита.

Поздняя стадия проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью, выраженной симптоматикой декомпенсированного хронического легочного сердца, диффузным пепельно-серым цианозом и акроцианозом, гипертрофической остеоартропатией. В крови обнаруживается высокий уровень IgG, циркулирующих иммунных комплексов, характерна высокая активность перекисного окисления липидов и снижение активности антиоксидантной системы. В биоптатах легочной ткани выявляются выраженные склеротические изменения и структурная перестройка по типу «сотового легкого», атипичная дисплазия и аденоматоз альвеолярного и бронхиального эпителия.

Выделяют острый и хронический варианты течения идиопатического фиброзирующего альвеолита. Острый вариант встречается редко и характеризуется резко нарастающей дыхательной недостаточностью с летальным исходом в течение 2-3 месяцев. При хроническом течении идиопатического фиброзирующего альвеолита выделяют агрессивный, персистирующий, медленно прогрессирующий варианты. Агрессивный вариант отличается быстро прогрессирующей одышкой, истощением, тяжелой дыхательной недостаточностью, продолжительностью жизни от 6 месяцев до 1 года. Персистирующий вариант отличается менее яркими клиническими проявлениями, продолжительностью жизни до 4-5 лет. Медленно прогрессирующий вариант идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется медленным развитием фиброза и дыхательной недостаточности, продолжительностью жизни до 10 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector