Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Синдром хронической усталости и Гийена – Барре (Острая демиелинизирующая полинейропатия)

Синдром Гийена – Барре [1] (Острая демиелинизирующая полинейропатия)

Этиология заболевания остается неустановленной. Наибо­лее часто развитие симптомов полинейропатии наблюдается через 1—3 недели после перенесенного вирусного или желудоч­но-кишечного заболевания, вакцинации или хирургического вмешательства. В США у 75% больных выявляются предше­ствующая инфекция Campylobacter jejuni и положительные се­рологические реакции к ней.

Патогенез заболевания обусловлен образованием антител к миелину. Возникает воспалительная демиелинизирующая по- лирадикулоневропатия и первичная аксональная нейропатия.

Клиническое течение. В начале заболевания появляются боли и парестезии в дистальных отделах конечностей, сменя­ющиеся чувством онемения и восходящими вялыми паралича­ми мышц. Выраженность параличей и распространение их на все более обширные мышечные группы нарастают, иногда мед­ленно, в течение 1—2 недель, в других случаях — очень быстро, за несколько суток приводя к тетрапарезу или тетраплегии. Ха­рактерна гипо- и арефлексия.

Могут развиваться расстройства глотания и дыхания, обус­ловленные поражением бульбарной группы черепных нервов и параличом мышц глотки, диафрагмы, межреберной мускулату­ры, что требует перевода больных на ИВЛ (10—20% случаев).

В ликворе к концу первой — началу второй недели заболе­вания повышается содержание белка с максимумом на 4—6 не­деле. ЭНМГ выявляет (иногда только через несколько дней после появления симптоматики полинейропатии) признаки демиелинизации и аксональной дегенерации.

При благоприятном исходе восстановление мышечной силы и трофики мышц происходит длительно, на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Наряду с этим нередко встре­чаются легкие формы заболевания, с появлением дистальной полинейропатии и дистальных парезов и их редуцированием до полного исчезновения в течение 1—2 недель.

Лечение в первые две недели от начала заболевания основы­вается на применении плазмафереза (2—4 сеанса) или внутри­венном введении иммуноглобулина. Эффективность этих ме­тодов примерно одинакова. Сочетание указанных методов не дает большей эффективности, чем их раздельное применение. Кортикостероиды, ранее считавшиеся основным методом ле­чения, в настоящее время не применяются, за исключением случаев отсутствия иммуноглобулина.

Синдром хронической усталости

Первые клинические исследования и описания проявлений СХУ относятся к 1984—1988 годам, тогда же был предложен и тер­мин. Синдром как самостоятельное заболевание был включен в отчеты Центра по контролю заболеваний (Атланта, США).

Изучение СХУ выявило высокую распространенность заболевания — до 100—250 случаев на 100 тыс. населения.

В начале изучения проблемы СХУ рассматривался как си­ноним диагнозов «астенический синдром», «астено-невроти- ческий синдром», или «неврастения», и была выдвинута теория психосоматического происхождения синдрома. По мере на­копления клинических и лабораторных данных большинством авторов, но не всеми, была признана нозологическая самосто­ятельность заболевания и его связь с вирусными инфекциями.

В руководстве под редакцией В. И. Покровского (2007) СХУ рассматривается наряду с другими вирусными инфекциями с прогредиентным течением. Отмечается, в большинстве случаев, развитие симптомов СХУ после перенесенного вирусного забо­левания в сочетании с психотравмирующими ситуациями. Вме­сте с тем существует и теория двойственности природы СХУ, согласно которой кроме инфекционного генеза синдрома он рассматривается и как психосоматическое заболевание.

У большинства больных обнаруживаются антитела к раз­личным вирусам, прежде всего вирусу Эпштейна — Барр, а так­же к вирусам простого герпеса, вируса Коксаки, гепатита С, ретровируса, ДНК вируса Эпштейна — Барр и простого герпе­са. Остается неясным, является ли СХУ следствием или ослож­нением вирусной инфекции или последняя возникает вслед­ствие свойственной синдрому иммунодепрессии.

Клиническое течение СХУ отличается от психосоматических заболеваний такими симптомами, как увеличение и болезнен­ность лимфоузлов, субфебрилитет, фибромиалгии. Дополни­тельными патогенными факторами СХУ являются ожирение, дефицит микронутриентов, неблагоприятные климатические условия.

Разработаны общепризнанные критерии диагностики СХУ. Симптомы подразделяются на основные и «малые». Для уста­новления диагноза СХУ необходимо обнаружение двух из че­тырех основных и восьми из одиннадцати «малых» симптомов. Диагностика на основании указанных симптомов носит пред­варительный характер и требует лабораторного уточнения.

• приступы изнуряющей слабости;
• усталость, не проходящая после отдыха;
• снижение работоспособности в течение 6 месяцев;
• отсутствие видимых причин усталости.

• прогрессирующая или продолжительная усталость;
• периодический или постоянный субфебрилитет;
• частая боль в горле без признаков воспаления;
• болезненность лимфоузлов;
• мышечная слабость;
• миалгии;
• расстройства сна;
• частые головные боли;
• мигрирующие артралгии;
• гиперсенситивность;
• снижение умственной работоспособности.

Лечение. Лечение при СХУ проводится с учетом наличия или отсутствия иммунодефицита. Могут использовать неболь­шие дозы кортикостероидов короткими (1—2 недели) курсами. Положительный эффект отмечен после длительных курсов ноотропов и препаратов аминокислот. Прочее лечение носит симптоматический характер, при обязательном применении антидепрессантов, снимающих неврозоподобные проявления.

[1] Барре (Вагге) Жан Александр (1880-1967) — французский невролог; Гийен (GuiHain) Жорж Шарль (1876-1961) — французский невролог.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Заболевание описано и выделено в отдельную нозологическую форму французскими неврологами Гийеном, Барре и Штролсм в 1916 г. В МКХ-10 эта болезнь включена под названием «острая постинфекционная полинейропатия» или синдром Гийена-Барре. По современным представлениям термины «синдром Гийена Барре», «восходящий паралич Ландри», «син­дром Ландри-Гийена-Барре-Штроля», «острый первичный полирадикулоневрит», «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полинейропатия» по своей сущности определя­ют одни и те же заболевания.

Этиология. Вирусная теория заболевания не подтвердилась. В насто­ящее время ведущая роль в его развитии принадлежит аллергической реак­ции и клеточным аутоимунным сдвигам. Из великого множества факторов, которые могут предшествовать заболеванию, прежде всего, следует назвать различные инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные нарушения, охлаждение. Все это свидетельствует не столько об полиэтиологичности за­болевания, сколько о множественности антигенных и решающих факторов В сыворотке крови больных определяют антитела к миелину периферических нервов. В острый период заболевания наблюдается активизация гу­морального иммунитета, увеличивается концентрация иммуноглобулинов (IgM и IgA), циркулирующих иммунных комплексов. Важную роль в пато­генезе болезни играют метаболические нарушения.

Патоморфология В первые дни заболевания выявляют утолще­ние спинномозговых корешков, периферических нервов, пропитывание их серозной жидкостью, которая указывает на наличие отека. Скопление им­мунных комплексов в участке миелиновых оболочек корешков и перифери­ческих нервов приводит к распаду миелина. При тяжелых случаях болезни наряду с демиелинизацией может наблюдаться дегенерация аксона. В даль­нейшем дегенеративный процесс сопровождается изменениями шванновской оболочки и явлениями регенерации. Степень этих изменений может быть разной в зависимости от интенсивности основного процесса.

Клиника. Заболевание начинается из общей слабости, незначитель­ного повышения температуры тела. Вместе с тем возникают парестезии (онемение, покалывание) в пальцах кистей и стоп, боль в конечностях, по ходу периферических нервов. В дальнейшем развивается типичная карти­на заболевания: возникает слабость в нижних конечностях, которая потом распространяется на верхние конечности и прогрессирует от парезов к па­раличам. Двигательные расстройства охватывают не только дистальные, но и проксимальные отделы конечностей. Возможны поражения преимуще­ственно проксимальных отделов ног. Снижаются или выпадают сухожиль­ные рефлексы развивается атрофия мышц. Нередко поражаются черепные нервы, прежде всего лицевой, значительно реже – нервы бульбарной группы и глазодвигательные. Расстройства чувствительности проявляются незна­чительной гипалгезией по типу перчаток и носков. Нервные стволы стано­вятся чувствительными при надавливании, могут быть симптомы натяже­ния (Ласега, Нери, Бехтерева и др.). Возникают вегетативные нарушения: изменение окраски кожи, отечность, гипергидроз. Заболевание характери­зуется выраженной белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости, которая удерживается на протяжении 2-3 мес.

Различают четыре клинических формы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, хрониче­ская воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, муль-тифокальная моторная аксональная нейропатия с блоками проводимости, синдром М. Фишера. Чаще всего встречается острая воспалительная де­миелинизирующая полинейропатия (75-90 % всех случаев болезни). Кроме острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре, выделяют и хроническую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию.

Один из вариантов острой полирадикулонейропатии симптомокомплекс М. Фишера, который характеризуется триадой симптомов: тотальной офтальмоплегией, арефлексией, нарушением проприоцептивной чувстви­тельности (сенситивной атаксией).

Клиническое течение острой полирадикулонейропатии Гийена-Барре разное. Заболевание прогрессирует на протяжении 2-4 недели, затем наступа­ет относительно стационарный период, за которым начинается улучшение, регресс неврологического дефицита. Прежде всего восстанавливается чув­ствительность, позднее двигательные функции, еще позднее исчезают рефлекторные расстройства. При легкой форме полное выздоровление может наступить через 2-3 мес. Хотя большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение с обратным развитием симптомов и восста­новлением функций, у некоторых больных могут оставаться выраженные стойкие дефекты моторики. Известны случаи рецидивного течения синдро­ма Гийена-Барре: особенно неблагоприятное течение имеют клинические формы болезни, которые протекают по типу восходящего паралича Ландри с распространением вялых параличей на мышцы туловища, конечностей, бульбарную группу мышц. Даже в условиях применения современных реа­нимационных мероприятий самые тяжелые формы заболевания могут за­канчиваться летально.

Диагностика. Диагноз полирадикулонейропатии Гийена-Барре в типичных случаях устанавливают на основании острого начала заболевания с развитием вялого тетрапареза как дистальных, так и проксималь­ных отделов конечностей с вовлечением черепных нервов, особенно лице­вых, относительно незначительных сенсорных расстройств и характерной белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости и данных электромиографии. Сопоставления всех приведенных данных дает возмож­ность правильно установить клинический диагноз. В острой стадии забо­левания, когда периферический тетрапарез является ведущим симптомом, полирадикулонейропатию необходимо дифференцировать с миелитом. Против острого миелита свидетельствуют отсутствие нарушений чувстви­тельности по проводниковому типу, а также мочеиспускания (задержка или недержание мочи). Наличие в клинической картине периферического тетрапареза с преобладающим поражением дистальных и проксимальных отделов конечностей заставляет исключить миопатию или спинальную амиотрофию. Против них свидетельствует белково-клеточная диссоциация, которая является типичной для полирадикулонейропатии Гийена-Барре.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полиомиозитом, полиомиелитом, спинной сухоткой. Клиническая картина полиомиозита имеет свои особенности. Прежде всего она не сопровождается чувствительными нарушениями, характерными для полинейропатии. Кар­тину полинейропатии может симулировать также полиомиелит. Как пра­вило, он характеризуется только двигательными расстройствами, нервные стволы интактны и во время пальпации не болезненны. Относительно спин­ной сухотки, то необходимо учитывать, что она сопровождается синдромом Аргайлла Робертсона. В случае табеса могут сначала исчезать коленные рефлексы, а затем ахилловые. При спинной сухотке может быть недержание мочи, чего не наблюдается при полирадикулонейропатии. При полирадику­лонейропатии больные требуют тщательного клинического обследования для исключения соматических или гематологических заболеваний.

Лечение. Необходима срочная госпитализация больных в неврологи­ческое отделение. Если поражены жизненно важные функции, госпитали­зируют в реанимационное отделение. При острой недостаточности дыхания проводят интубацию трахеи и переводят больного на ИВЛ. Основными специфическими методами лечения в настоящее время считают программ­ный плазмаферез и внутривенную пульс-терапию иммуноглобулинами класса G (0,4 г/кг в день) ежедневно в течение 5 дней. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин, тавегил), витамины группы В, нейромидин – 1 мл 1,5% раствора, прозерин – 1 мл 0,05 % раствора под­кожно. В восстановительный период назначают массаж, ЛФК. Как только уменьшается боль в конечностях, начинают пассивные движения. Рекомен­дуются четырехкамерные ванны, лечение грязями и парафином, электрости­муляцию мышц, иглорефлексотерапию. Использование кортикостероидов в лечении полирадикулонейропатии Гийена-Барре неэффективно.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Полинейропатия – Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре – Полинейропатия

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, в отличие от простого синдрома Гийена-Барре, характеризуется замедленным развитием, фаза прогрессирования заболевания обычно продолжается не менее 2 месяцев. Под хронической демиелинизирующей полинейропатией Гийена-Барре сегодня подразумевают полинейропатию Гийена-Барре, которая имеет острое начало и продолжается свыше 2 месяцев, иногда сопровождаясь обострениями и ремиссиями.

Распространенность данного заболевания, согласно данным исследований, от 1 до 2 больных на 100000 населения, при этом заболевание немного чаще бывает обнаружена у мужчин, наиболее часто встречаясь в возрасте 40 – 60 лет. Улучшение при этой форме полинейропатии может наступить без всякого лечения. Методы лечения практически полностью совпадают с методами лечения острой формы данного синдрома.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, как и другие аутоиммунные болезни, часто возникает в случае неудачного совпадения нескольких факторов. Такими факторами может являться продолжительная стимуляция и/или истощение иммунной системы. Данный фактор подразумевает под собой дефицит сна, стресс, травмы, операции, вакцинацию, инфекции, тяжелые заболевания. Также к этим факторам относится генетическая предрасположенность.

Тип течения болезни (прогрессирующий, рецидивирующий или монофазная) у любого конкретного пациента на протяжении болезни остается неизменным, а тяжесть состояния и выраженность симптомов может отличаться в разных фазах заболевания. Ведущим симптомом демиелинизирующей полинейропатии Гийена-Барре является мышечная слабость. Хроническая демиелинизирующая полинейропатия может сопровождаться ремиссиями и обострениями, а также неуклонно прогрессировать.

Начальными симптомами заболевания часто служит слабость в нижних частях ног, чаще всего симметричная, но иногда она бывает и ассиметричной, а также онемение и парестезия кистей и стоп. Далее парестезия с дистальных частей распространяется выше, захватывая не только ноги, но и руки, иногда приводя к тому, что больные оказываются прикованы к постели.

Болевой синдром при хронической демиелинизирующей полинейропатии отмечается значительно реже, чем при обычном синдроме Гийена-Барре, тут она если и встречается, то чаще всего это случается при обострениях. Из-за того, что отправленные нервами сигналы слабо доходят до мозга, одним из симптомов может являться и потеря равновесия при закрытых глазах. В некоторых случаях в руках появляется тремор, который в дальнейшем не распространяется на другие части тела больного.

Также к симптомам относится усталость, общее недомогание, небольшое продолжительное повышение температуры, апатия, депрессия. Потеря от 10 до 20 кг веса в течении года при обычной температуре тела и отсутствии желудочно-кишечных заболевания тоже может быть одним из симптомов этого серьезного заболевания. В следствии болезни и повреждения нервов, нервные импульсы не доходят до своей цели, поэтому болезнь сопровождают характерные симптомы.

Главным симптомом является слабость мышц, при этом слабость мышц распространяется не только на верхние и нижние конечности, но и на мочевой пузырь, кишечник и другие мышцы. Также характерным симптомам является снижение чувствительности – онемение и извращение чувствительности.

Диагностика хронической демиелинизирующей полинейропатии Гийена-Барре имеет три основные составляющие части: электрофизиологическую, лабораторную и клиническую. Клиническая составляющая часть требует наличия у больного сенсомоторной невропатии, которая развивается в течении как минимум 2 месяцев и сопровождается либо арефлексий, либо гипорефлексией, а так же значительно нарастающее ограничение в функциях рук и ног.

Лабораторной составляющей является увеличение белка в спинномозговой жидкости, при этом не сопровождаемая увеличением количества клеток. Данный критерий является подтверждающим диагноз, но не является обязательным. Электрофизиологическая составляющая подразумевает, что при обследовании будет выявлено замедление проведения нервных импульсов по двигательным нервам.

Обычно установка диагноза не доставляет проблем, однако, в последнее время все чаще отмечается атипичное течение и развитие заболевания. С помощью эффективной иммунотерапии удается добиться улучшения в 70 – 90% случаях заболевания хронической демиелинизирующей полинейропатией Гийена-Барре, однако главной трудностью лечения является поддержание достигнутого положительного итога.

Основными составляющими такого лечения являются кортикостероиды, иммуноглобулин и плазмаферез, при этом у каждого конкретного пациента более эффективным будет тот или иной метод, опираясь на личные показатели каждого больного.

Выбор метода лечения будет определяться в зависимости от наличия сопутствующих заболеваний, которые, в силу специфики, могут ограничить применение тех или иных средств. Так, допустим, длительный приём кортикостероидов нежелателен в случае сахарного диабета и у женщин в менопаузе. Индивидуальные показатели, такие как чувствительность и доступность того или иного метода, также окажут влияние на выбор метода лечения. Методы можно использовать по отдельности, либо комбинировать.