polepin.ru

Болезнь Виллебранда: как лечить?

Болезнь Виллебранда

Патология была впервые описана в 1926 году финским ученым. На Аландских островах он познакомился с семьей, ребенок в которой страдал от этого недуга. По имени медика было присвоено название заболеванию. Патология сказывается на работе крови и по течению схожа с гемофилией. В организме появляется недостача белка, отвечающего за свертываемость, и нередко это приводит к критическим состояниям больного. Установлено, что болезнь фон Виллебранда передается по наследству. Она характеризуется особенностью, которую принято называть «дефицит фактора VIII».

Симптомы заболевания

Проявление признаков патологии варьируется в зависимости от типа заболевания. При первой разновидности симптомы дают о себе знать в наиболее тяжелой форме. Особенность болезни Виллебранда заключается в том, что она практически не подвержена прогрессированию. Основной набор симптомов усложняется более тяжелыми признаками протекания болезни по возрастающей:

  • незначительные кровотечения из носа и десен;
  • образование гематом при несильных ударах или вовсе без них;
  • обильные кровотечения при менструации;
  • гематурия;
  • серьезные кровопотери при операциях;
  • темный смолянистый стул;
  • кровоизлияния во внутренние органы, мягкие ткани, суставные полости.

Болезнь Виллебранда характеризуется близким расположением к коже артерий, которые не способны самостоятельно закупориваться тромбоцитами. К наиболее тяжелым состояниям относят маточные и желудочно-кишечные нарушения целостности сосудов.

Причины развития болезни фон Виллебранда

Патология в подавляющем большинстве случаев носит врожденный наследственный характер. При этом вероятность передачи нарушения ребенку по-настоящему велика, только если оба родителя страдают заболеванием. Частота недуга — 1-2 случая на 10 000 человек. Физиологически Болезнь фон Виллебранда объясняется такими причинами:

  • нарушение синтеза гликопротеина;
  • снижение уровня фактора VWF;
  • мутация гена в 12 хромосоме.

Как большинство заболеваний, связанных с ДНК-структурой, синдром Виллебранда с трудом поддается изучению и терапевтическому воздействию. Известны случаи, когда недуг приобретается из-за влияния внешних факторов. К ним относят:

  • множественные переливания крови;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • онкологии.

Такой способ приобретения болезни не является закономерным и встречается крайне редко. Во многом характер наследования патологии зависит от ее типа. Она не передается со стопроцентной вероятностью, но значительный риск присутствует всегда, даже если симптомы не проявляются долгое время.

К какому врачу обратиться?

Недуг причиняет серьезный дискомфорт больным и может стать угрозой для жизни, поэтому игнорировать его проявления нельзя. В силу наследственного характера родители должны вести наблюдение у врача с момента рождения ребенка. Если в семье присутствует болезнь Виллебранда, диагностика осуществляется:

На приеме доктору понадобится выяснить, с каким типом заболевания он имеет дело. От этого зависит лечение и профилактика осложнений. Кроме того, устранение дискомфортных симптомов — тоже задача при каждом случае индивидуальная. Чтобы конкретизировать информацию, специалист задаст такие вопросы:

  1. Какие именно симптомы причиняют беспокойство?
  2. Как давно они проявляются?
  3. Что известно о наличии заболевания в семье?
  4. Какие типы кровотечений наблюдаются?
  5. Какие из них преобладают над другими?
  6. Проводилось ли лечение каких-либо сопутствующих заболеваний?
  7. Диагностировалась ли уже болезнь Виллебранда?

После этого будет назначен ряд лабораторных анализов, которые прояснят генетическую и симптоматическую картину состояния здоровья пациента. При необходимости проводят дополнительные исследования органов при сопутствующих нарушениях.

Методы лечения синдрома

Патология является перманентным состоянием для организма, и на данном этапе развития медицины избавиться от нее невозможно. Основной задачей терапии при заболевании является поддержание общего положительного самочувствия. Интенсивного воздействия синдром Виллебранда требует при планировании определенных видов медицинских процедур. К ним относят:

  • роды;
  • хирургическое вмешательство;
  • стоматологические манипуляции.
Читать еще:  Липома молочной железы

Помимо этого, дополнительное воздействие необходимо при травмах закрытого и открытого типа. Оно направлено на предупреждение анемии и внутренних кровоизлияний. Крайне важна при болезни Виллебранда профилактика. Для нее существуют такие рекомендации:

  • не употреблять нестероидные противовоспалительные препараты;
  • не принимать противосвертывающие медикаменты;
  • вести активный образ жизни и следить за уровнем массы тела, при этом избегать травматичных видов спорта.

При заболевании нередко применяются переливания крови, однако не всегда они дают высокие результаты. Больным следует с предельной осторожностью относиться к приему лекарств и не употреблять новые препараты, не посоветовавшись со специалистом.

Болезнь фон Виллебранда: типы (классификация)

Клинически выделяют несколько разновидностей, характеризующих зарождение и протекание патологии. Они варьируются по степени тяжести и составу крови, выявленному при анализе. Существуют такие типы заболевания:

  • I — классический. Считается наиболее распространенным и составляет около 80 % всех зарегистрированных случаев. Характеризуется потерей незначительной процентной доли фактора Виллебранда — белка, отвечающего за свертываемость. Вызывает слабые и средние по тяжести нарушения. Не всегда требует лечения.
  • II — вариантная форма. Выявляется приблизительно у 15 % больных. Характеризуется значительным снижением фактора Виллебранда. Провоцирует кровотечения средней степени с уклоном в серьезные.
  • III — тяжелая форма. При нем фактор Виллебранда отсутствует практически полностью. Редкая и чрезвычайно опасная разновидность патологии. Сопровождается кровоизлияниями в полости организма и очень низкой свертываемостью.

В большинстве случаев болезнь фон Виллебранда носит перманентный неизменяющийся характер. Ухудшения сопровождают заболевания других органов, неправильное лечение или его отсутствие, игнорирование здорового образа жизни. Переход одной стадии патологии в другую практически невозможен.

Отличие гемофилии от болезни Виллебранда

Эти недуги во многом схожи. Они характеризуются одинаковой симптоматической частью — внешними и внутренними кровотечениями, плохой свертываемостью, образованием гематом. При этом о болезни Виллебранда слышало гораздо меньшее количество людей, чем о гемофилии. Это можно объяснить так:

  • смертность от второго заболевания значительно выше;
  • симптомы проявляются намного ярче;
  • гемофилия носит «аристократический» статус и широко известна по случаям королевы Виктории и цесаревича Алексея.

Болезнь Виллебранда характеризуется низким содержанием фактора VIII, тогда как при родственной патологии он содержится в достаточном количестве. При гемофилии не формируется фибриновый сгусток, позволяющий тромбоцитам образовывать «заплатку» для поврежденного сосуда. Нередко патологии путают одну с другой по таким причинам:

  • пониженное содержание тромбоцитов;
  • неправильное функционирование фактора VIII;
  • замедленное формирование тромбов или невозможность этого процесса;

Нередко для лечения обоих заболеваний используются похожие методы и средства медикаментозного воздействия. Генетическая природа патологий обусловливает невозможность избавления от недуга и позволяет проводить исключительно местную симптоматическую терапию. При этом соблюдение правил безопасности и рекомендаций врача делает жизнь с этими диагнозами вполне комфортной.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда – генетическое заболевание крови, характеризующееся эпизодическими спонтанными кровотечениями, схожими с кровотечениями при гемофилии. Тип наследования аутосомно-доминантный. Приобретенная форма данного заболевания встречается крайне редко.

Читать еще:  Атеросклероз коронарных артерий

У здоровых людей в случае возникновения кровотечения, тромбоциты (маленькие кровяные пластинки) незамедлительно направляются в открывшийся очаг кровотечения и для его остановки склеиваются между собой. При наличии у человека болезни Виллебранда, кровь вследствие отсутствия или недостатка в ней особого белка, теряет функцию нормального свертывания. Данный белок называется фактором Виллебранда, благодаря которому кровь может сворачиваться

Причины болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда чаще всего передается аутосомно-доминантным путем, иными словами является наследственным заболеванием и является самой часто встречаемой формой врожденных нарушений свертываемости крови. Чаще всего болезнь протекает в легкой форме и одинаково поражает как женщин, так и мужчин. Распространенность заболевания составляет один случай на тысячу человек

Типы болезни Виллебранда

Выделяют три типа данного заболевания:

1 Тип. В данном случае болезнь связана с потерей фактора Виллебранда, что является причиной средних и слабых по своей тяжести кровотечений. Тяжесть кровотечений напрямую зависит от того, какое именно количество белка было потеряно. У порядка 75% пациентов наблюдается именно 1 тип заболевания, при котором лечение чаще всего не требуется.

2 Тип. Данный тип наступает в случае неактивности или недостаточной активности фактора Виллебранда при его присутствии в крови, что является причиной средних или слабых по своей тяжести кровотечений.

3 Тип. Это наиболее редко встречаемый тип данного заболевания, характеризующимся полным отсутствием или очень малым количеством фактора Виллебранда, что является причиной очень серьезных кровотечений. При данном типе заболевания у людей после операции или травмы может развиться очень опасное кровотечение и анемия.

Болезнь Виллебранда может как ухудшаться со временем, так и оставаться на прежнем уровне

Симптомы болезни Виллебранда

Основными симптомами данного заболевания являются обширные кровотечения, серьезность которых у разных людей может быть различна. Выраженность геморрагического синдрома варьируется от крайне легких форм, с изредка наблюдающимися небольшими подкожными кровоизлияниями и носовыми кровотечениями, до крайне тяжелых очень опасных вариантов с длительными очень частыми обильными кровотечениями различной локализации, формированием больших кровоизлияний и гематом во внутренних органах и мягких тканях. Иногда могут наблюдаться кровоизлияния в суставы.

Симптомы легкой формы заболевания: кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, сильная кровопотеря во время менструации, сильное кровотечение после проведенной операции или травмы, возникновение без видимых причин синяков.

Симптомы более серьезных форм включают помимо всего вышеперечисленного следующее: появление в моче примеси крови (гематурия), даже после незначительных ушибов появляются синяки, стул кровянистый или темный смолистый; наблюдаются внутрисуставные кровотечения (редкий симптом), вызывающие отеки, затруднения движений и болевые ощущения. Наиболее тяжелыми считаются маточные и желудочно-кишечные кровотечения

Диагностика болезни Виллебранда

При диагностике данного заболевания могут возникнуть определенные затруднения, т.к. при легких формах болезни кровотечения открываются не чаще, чем у вполне здоровых людей. Обычно в таких случаях человек ничего не замечает вплоть до развития внезапного сильного кровотечения после хирургической операции, травмы, или в процессе визита к стоматологу.

В случае наличия у человека подозрений на плохую свертываемость крови, врач должен выяснить, как часто наблюдаются кровотечения и насколько сильными они бывают. Если у него возникает подозрение на болезнь Виллебранда, назначаются следующие исследования: генетическое тестирование (помогает установить наличие нарушений в структуре фактора Виллебранда), измеряется время свертываемости крови, проводится анализ на выявление активности фактора Виллебранда или анализ уровня его активности. Наиболее информативным является количественное определении в плазме больного ф.В.

Читать еще:  Отек голосовых связок

Лечение болезни Виллебранда

Лечение данного заболевания зависит от его типа, частоты кровотечений и вероятности возникновения сильного кровотечения.

При диагностированной легкой форме болезни Виллебранда необходимо выполнять следующие рекомендации:

– Во время родов, хирургических операций и при травмах, для предотвращения кровотечений необходимо принимать рекомендованные лекарственные препараты

– Следует избегать употребления таких нестероидных противовоспалительных средств как Ибупрофен и Аспирин

– По возможности избегать приема антиагрегантов (Клопидорел и пр.) и противосвертывающих лекарственных препаратов (Гепарин, Варфарин и пр.)

При диагностированной тяжелой форме болезни Виллебранда категорически запрещается прием противосвертывающих препаратов. При данной форме применяются следующие методы лечения:

– Проводится заместительная терапия лекарствами, содержащими фактор Виллебранда

– Для способствования прекращения кровотечения показан прием такого лекарственного препарата как Десмопрессин

– Для остановки кровотечения на рану наносятся такие препараты как тромбиновый порошок или фибриновый клей

В случае тяжелой формы болезни Виллебранда с целью профилактики и для устранения кровотечений необходимо соблюдаться повышенные меры предосторожности. Для недопущения кровоизлияний в суставы и мышцы следует вести активный образ жизни + поддерживать нормальную массу тела. Однако следует избегать контактных видов спорта (футбол, хоккей, единоборства и пр.), во время занятиями которыми наблюдается высокий риск получения травм.

Профилактика и лечение болезни Виллебранда в домашних условиях

В первую очередь следует избегать приема нарушающих нормальные процессы свертывания крови и увеличивающих риск кишечных и желудочных кровотечений лекарственных препаратов, к которым относят:

– Препараты, содержащие в своем составе салицилаты (аналоги Аспирина), которые входят в состав большинства лекарственных средств от кашля, а также такие лекарства как Пепто-Бисмол и Алка-Зельцер

– Такие распространенные нестероидные противовоспалительные средства как Напроксен, Ибупрофен и Аспирин

В случае плохой свертываемости крови в качестве обезболивающего средства наиболее безопасно принимать ацетаминофен (Тайленол и пр.), под влиянием которого вероятность возникновения желудочно-кишечных кровотечений значительно снижается. Людям с болезнью Виллебранда следует избегать приема антитромбоцитарных (Клопидогрел и пр.) и противосвертывающих (Гепарин, Варфарин) препаратов.

Рекомендации при тяжелой форме болезни Виллебранда сводятся к следующему:

– В обязательном порядке поддерживать адекватную своему росту массу тела (ожирение увеличивает в разы нагрузку на суставы, способствуя тем самым появлению кровотечений)

– Для контроля веса, сохранения мышечной гибкости, предотвращения повреждений суставов и мышц, необходимо вести активный образ жизни

– Больному следует научиться распознавать начавшееся кровотечение по вторичным признакам, благодаря чему, со временем, человек может безошибочно распознать кровоизлияние в сустав или мышцу

– Необходимо научиться делать себе или/и своему ребенку инъекции фактора Виллебранда. Детей старше десяти лет уже можно начинать учить помогать себе самостоятельно, так как способность в кратчайшие сроки самостоятельно сделать себе инъекцию помогает избежать осложнений и значительно ускоряет лечение.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector