polepin.ru

Билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (K74.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)

Ранняя стадия – соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость, зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM. Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз отсутствует или слабо выражен.

Промежуточная стадия – соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически присутствует начинающийся мостовидный фиброз.

Поздняя стадия – соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни билирубина, y-глобулина, падает уровень альбумина, протромбинового времени (за счет снижения белково-синтетической функции печени).

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Возраст: зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 0.1

Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна.
В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.
Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения.

В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела.

Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей.

Читать еще:  Лимфома Беркитта у детей

По усредненным данным, женщины болеют в 10 раз чаще мужчин.
Максимальная заболеваемость наблюдается в 45-60 лет. Общий разброс возраста пациентов – 20-80 лет.

Факторы и группы риска

– наличие иных аутоиммунных заболеваний.

Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Типичные симптомы:
– кожный зуд – появляется первым из симптомов и является ведущим (55%);
– утомляемость (65%);

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector